FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO VOLUME 61 N. 3/4. Neurologia Básica

FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO — VOLUME 61 — N.° 3/4

Neurologia Básica

0©0[fD Publicação do Departamento Científico do Centro Acadêmico "Oswaldo Cruz" da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. DIREÇÃO Diretor da Revista: Edson Aguilar Perez Diretor de Cursos: Olavo Henrique Munhoz Leite Diretor do Prêmio "Oswaldo Cruz": Oscar Yoshinori Ikari Secretário da Revista: Lúcio Tadeu Figueiredo Secretário de Cursos: Walter Kazuo Nakano Tesoureiro: Hirotaka Nakamatu Redatores da Revista: Jesus E. de Paula Assis José Pinhata Otoch Nana Miura Oswaldo T. Toma Capa Arte Final: Eduardo Monteiro Composição: Linotipadora Ipiranga Ltda. Fotolito: Procimar Arte Produções Ltda. Impressão: Pap. Tipografia Andreotti S/A. Produção Gráfica: E M Comunicação e Publicidade Rua Galvão Bueno, 858 — 6.° andar Tels.: 279-4165 — 270-4525

CONSELHO CONSULTIVO: Carlos da Silva Lacaz, Charles E. Corbett, Dario Birolini, Fábio Schmidt Goffi, Guilherme Rodrigues da Silva, Joel C. Cunha, Luis Venere Décourt, Marcelo Marcondes, Oswaldo Lange, Ricardo Brentani. Redação: Casa de Arnaldo — Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo Av. Dr. Arnaldo, 455 — Tel.: 853-6011 R 110 — CEP 01246 — São Paulo SP Página 3

EDITORIAL Casa de Arnaldo, outubro de 1977. N u m campo tão vasto e desconhecido como é o da Neurologia, pretendemos com este número da Revista de Medicina trazer alguns conhecimentos de Neurologia Básica, material de grande valia para aqueles que desejam se aprofundar no assunto ou ter u m conhecimento geral dos diversos setores da Medicina. Esta Revista contou com a preciosa colaboração do Prof. Dr. Antônio Spina-França e dos membros do CIN — Centro de Investigações e m Neurologia, ficando pois aqui patente nossos sinceros agradecimentos. Diretoria da

ADENDO: Por motivos alheios à nossa vontade, no último número da Revista de Medicina (assunto Urologia) não se citou o nome dos autores dos artigos: Traumatismos Uretrais — escrito por Nelson Rodrigues Neto Jr (livre docente da F M U S P ) e João Carlos dos Santos (residente do Depto. de Cirurgia do Hospital das Clínicas da F M U S P ) e Origem da hipercolesterolemia na Síndrome Nefrótica Experimental — escrito por Freddy Eliaschewitz, ganhador do Prêmio Oswaldo Cruz — ano de 1976.

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Conteúdo NEUROLOGIA BÁSICA Introdução à Neurologia Básica — Líquido Cefalorraqueano — Electrencefalografia —

Meningites — Epilepsias —

J. A. Livramento

J. P. S. Nóbrega

9

Pág. 20

L. A. Bacheschi

Pág. 23

J. P, P Plese

Sinalização de processos infecciosos do sistema nervoso — Spina França J. A. Levy

Acidentes Vasculares Cerebrais —

Página 6

Pág.

Pág. 17

J. Zaclis

Neuropatia Periféricas —

7

Pág. 14

E. S. Lusvarghi

Hipertensão intracraniana —

Pág.

Pág. 12

Rosi M . Grossmann

Electoneuromiografia — Neurorradiologia —

A. Spina França

L. R. Machado

Pág. 26 A. Pág. 32 Pág. 36 Pág. 38

INTRODUÇÃO À NEUROLOGIA BÁSICA A. Spina-França *

Verifica-se na atualidade verdadeira explosão no desenvolvimento daô Neurociências. O impacto resultante dos novos e múltiplos conhecimentos sobre neurofisiologia, neuroquímica e neuro-imunologia — como exemplos — sobressai dentre as causas dos constantes progressos ultimamente registrados nos diversos ramos e m que se distribui a Neurologia Clínica. Elo entre neurociências puras e aquelas aplicadas, mas que constituem o verdadeiro objeto das suas diversas modalidades clínicas, a Neurologia Básica v e m ganhando expressão cada vez maior. Resulta essa expressão do seu papel precípuo, qual seja integrar, discriminar e coordenar a aplicabilidade dos novos informes à prática clínica. C o m o o sistema nervoso e m si m e s m o , tem ela papel nodal, portanto. Esse papel é desempenhado por ela através da contínua reverificação e renovação dos conceitos que substribam a Fisiopatologia e a Propedêutica do Sistema Nervoso, estando abrangidas nesta última as Grandes Síndromes Neurológicas. Ao mesmo tempo, os problemas de Neurologia Clínica, através da Neurologia Básica, realimentam os sistemas de indução e desencadeamento de pesquisas nas diversas áreas de Neurociências puras. É neste último sentido que atuam, e m nosso meio, as demandas oriundas da Neurologia Tropical. Dentro desses conceitos deflagram-se periodicamente revisões como esta. Dos temas principais e próprios à Neurologia Básica, são apresentados alguns daqueles e m relação aos quais o impacto dos progressos recentes mais se fez sentir Revendo os respectivos aspectos fundamentais, m a s obedecendo caráter didático, são integrados neles os resultados dos novos conhecimentos, e m níveis de graduação.

Professor Assistente Docente e Coordenador do Centro de Investigações e m Neurologia, da Disciplina de Neurologia da F M U S P (Prof. Dr. H. M . Caneilas). Página 7

LÍQUIDO

CEFALORRAQUEANO

J. A. Livramento *

Desde que Quincke, e m 1891, introduziu LCR no adulto é de 90 a 150 ml, sua renoo emprego da punção lombar, o estudo da vação é feita permitindo reposição diária de Neurologia galgou u m grande avanço. Esse 40 a 50 ml. Essa reposição pode aumentar avanço decorreu da introdução do estudo do e m condições especiais, como após a colíquido cefalorraqueano (LCR) como meio dialheita do LCR. gnóstico e m problemas que afetam o sistema A colheita do LCR pode ser feita: no nervoso. O exame do LCR mostra, mediante fundo do saco lombar (punção lombar); na variações que ocorrem e m sua composição, cisterna magna (punção sub-occipital); e m correlação com os quadros patológicos das u m dos ventrículos laterais (punção ventridoenças que afetam o sistema nervoso cencular). Esta última pode ser feita na criança tral (SNC) e meninges que o envolvem. durante o primeiro ano de vida através da O LCR está contido nas cavidades venfontanela bregmática; após o fechamento da triculares do encéfalo e no espaço subaracfontanela ela só poderá ser feita mediante nóideo. O sistema ventricular é composto trepanação prévia. Para os três tipos de copelos ventrículos laterais ou telencefálicos, lheita são usadas agulhas longas e de pepelo terceiro ventrículo ou diencefálico, e queno calibre (80 x 0,8 m m ) , flexíveis com pelo quarto ventrículo ou rombencefálico. A bisel curto e providas de mandril. A punção parte inferior do quarto ventrículo continua-se lombar é a mais difundida e está indicada com o canal central da medula. Todos os nas afecções da raque ou do sistema nervoso ventrículos são revestidos pelo epêndima. O s periférico. A punção sub-occipital deve" ser plexos coróides estão situados no interior dos feita com extremo cuidado, por especialista, ventrículos encefálicos e também são revese está indicada nos processos que afetam o tidos por epêndima. O espaço subaracnóideo encéfalo. Nos casos de hipertensão intracraestá situado externamente ao encéfalo e à niana ambas as punções são contraindicadas medula. Ele é delimitado externamente pela como rotina. aracnóide que se acha acoplada à dura mater O LCR é límpido e incolor, oligocelular, e, internamente, pela aracnóide e pela pia anemático, de baixo teor proteico, baixa denmáter que constituem dois folhetos supersidade (1.006 a 1.009) e levemente alcalino postos. O LCR não entra e m contacto direto (pH 7.31). O exame do LCR compreende o com o S N C , pois o epêndima separa o LCR estudo da: 1) pressão; 2) aspecto e cor; ventricular do parênquima nervoso e a pia 3) citologia; 4) bioquímica; 5) imunologia; máter separa o LCR subaracnóideo do parên6) outras investigações. quima. A formação e a reabsorção do LCR O estudo da pressão é o primeiro a ser foi bastante estudada por Weed, inicialmente. feito no exame do LCR, empregando-se manôSegundo os conceitos atuais, plexos coróides metros geralmente graduados e m centímetros são responsáveis pela formação do principal de água e que são conectadas à agulha de contingente de LCR; as vilosidades aracnóipunção. Mede-se a pressão inicial (Pi), a deas são o principal local de sua reabsorção. pressão final (Pf) e, quando necessário, reaSofre então o LCR u m deslocamento no senlizam-se as provas manométricas. Normalmentido dos ventrículos para o espaço subaracte a pressão final, na punção sub-occipital é nóideo e, neste, tanto no sentido cranial como medida após a retirada do volume (v) de no caudal. 10 ml de LCR e, na punção lombar, após a A s funções do LCR são basicamente retirada de 7 ml. As relações entre pressão três: 1) proteção mecânica para o S N C ; 2) inicial e final são importantes para diferenmetabolismo do S N C — atuando como veíciar tipos de hipertensão intracraniana. Estas culo para que certas substâncias atinjam o relações são expressas através de índices. S N C ; 3) defesa do S N C — possibilita a ráSão os mais conhecidos o Qr (quociente rapida mobilização combatem queano Ayala)dee Neurologia o Qrd (quociente Médico Assistentededoelementos Centro de que Investigações e m Neurologia da de Disciplina da F M U S Praquea(Prof. Dr. eH. seus M . Canelas). infecções envoltórios. O volume do no diferencial) cujas fórmulas são: Página 9

Pf x v Qr .=

Pi - Pf Ord =

Pi

v

Estando o paciente em decúbito lateral e calmo, a pressão normal do LCR varia de 6 a 20 cm de água e o quociente raqueano de 0,3 — 0,7, tanto para a punção sub-occipital como para a punção lombar. Na punção ventricular, com o paciente e m decúbito dorsal, os valores encontrados são de 0 — 5 cm de água. Acima de 20 cm de água considera-se haver hipertensão intracraniana; abaixo de 5 cm de água, hipotensão. , As provas manométricas servem para estudar a permeabilidade do canal raqueano e da drenagem jugular. Dentre elas, a de uso rotineiro é a prova de Queckenstedt-Stookey. Mede-se a pressão inicial e, e m seguida, é feita compressão manual de ambas as veias jugulares internas, por 10 segundos. Resulta estase venosa intracraniana devido à qual a pressão do LCR se eleva a cerca do dobro da pressão inicial. Cessada a compressão jugular, após os 10 segundos, a pressão deve voltar ao nível inicial nos 10 segundos subseqüentes. Nos diversos tipos de bloqueios que afetam o canal raqueano estas provas podem estar alteradas mostrando: bloqueio parcial, que é expresso por uma subida pequena, queda lenta da pressão; bloqueio completo quando não ocorre subida da pressão após a compressão das jugulares. O segundo item do exame do LCR é o do aspecto e cor, avaliado na ocasião da colheita. Em condições normais o LCR é límpido e incolor. Em diversas afecções este aspecto pode variar, tornando-se turvo, hemorrágico ou xantocrômico. O LCR turvo é característico dos processos inflamatórios agudos e sub-agudos das meninges, isto é, das meningites. O LCR hemorrágico é encontrado em processos hemorrágicos que acometem o espaço subaracnóideo e o SNC, ou por hemorragias acidentais de punção. Nos verdadeiros processos hemorrágicos o aspecto do LCR permanece o m e s m o durante toda a colheita e, após centrifugação, o sobrenadante apresenta xantocromia. Nos acidentes de punção, durante a colheita, ao se deixar gotejar o LCR, a hemorragia vai diminuindo de intensidade (prova dos 3 tubos); após a centrifugação, o sobrenadante é límpido e incolor ou ligeiramente xantocrômico. A xantocromia — que é a alteração de cor mais comumente observada — pode ser devida aos processos hemorrágicos mencionados e pode, ainda, acompanhar: grandes turvações, como ocorre em meningites bacterianas; grandes aumentos proteicos; hiperbilirrubinemias acentuadas. Os pigmentos estudados na xantocromia são a bilirrubina e a hemoglobina cujas concentrações são expressas micromcl/l. Página 10

O exame citológico é de grande importância para o neurologista clínico. É feita contagem global do número de elementos figurados e contagem específica desses mesm o s elementos. E m condições normais o LCR contém de 0 — 4 leucócitos por m m 3 e nenhuma hemácia. Esses leucócitos são representados por linfócitos e reticulomonócitos. Quando há aumento do número de células no LCR diz-se ocorrer pleocitose; esta é ligeira quando o número de células é inferior a 10 por m m 3 ; discreta, quando entre 10 e 50 por m m 3 ; moderada, quando entre 50 e 200 por m m 3 ; nítida, de 200 a 1.000 por m m 3 ; intensa, acima de 1.000. Outras células aparecem nesses vários graus de pleocitose, além dos linfócitos e reticulomonócitos. Assim, de acordo com o processo que esteja acometendo o S N C podem aparecer polinucleares neutrófilos, plasmócitos, eosinófilos, macrófagos. Células atípicas ao LCR — como células tumorais dependentes de tumores primitivos ou metastáticos do S N C e as células blásticas das neuroleucemias podem ser observadas eventualmente. O estudo da bioquímica do LCR compreende o estudo das proteínas, glicose, cloretos, uréia, enzimas, reações para globulinas, reações coloidais e eletroforese. O estudo proteico é dentre as reações bioquímicas, o principal. O LCR é u m humor de baixa concentração proteica e esta difere muito da encontrada no sangue. O s valores normais no LCR não são superiores a 40 mg/100 ml. A concentração proteica varia de acordo com o local da colheita da amostra. Assim, no LCR sub-occipital, ela não ultrapassa 30 mg/100 ml; no LCR ventricular 25 mg/100 ml e no LCR lombar 40 mg/100 ml. O aumento da concentração proteica é mencionado como hiperproteinorraquia. Esta é: discreta quando não superior a 50 mg/100 ml; moderada, quando entre 50 e 200 mg/100 ml; nítida, quando acima de 200 mg/100 ml. O estudo das proteínas é complementado pelo estudo das frações proteicas mediante eletroforese. Este exame é importante pois e m várias afecções do sistema nervoso a concentração proteica total pode estar normal, mas o perfil eletroforético pode ser anormal. Os valores normais para a eletroforese são: pré-albumina: até 8 % ; albumina: 45 — 6 4 % ; globulinas alfa-1: 3 — 7 % ; blogulinas alfa-2: 5 — 1 1 % ; globulinas beta ( + tau): 13 — 2 5 % ; globulinas gama: 7 — 1 4 % . Pode-se também fazer o estudo das imunoglobulinas, realizado através de "imunoplates" por exemplo, para verificação dos seus tipos principais, ou seja, IGG, IGA, IGM. O estudo das reações para globulinas e das reações coloidais, embora dê idéia de como estejam as relações entre albumina e globulinas é substituído hoje e m dia pela

eletroforese. No entanto, ainda são feitos quando não se pode realizar a eletroforese. A concentração de glicose no LCR corresponde normalmente a cerca de 2/3 da encontrada no sangue, assim, os valores normais se encontram distribuídos entre 50 e 80 mg/100 ml. A concentração de cloro é expressa e m cloreto de sódio e, e m condições normais varia entre 680 e 750 mg/100 ml. A concentração de uréia do LCR é semelhante à encontrada no sangue, não costumando ultrapassar e m condições normais, 30 mg/100 ml. Destacam-se no estudo enzimológico no LCR a determinação das atividades de transaminase glutâmico-oxalacética (TGO) e de deidrogenase lática (DHL). O s valores normais para o T G O vão até 20 unidades SigmaFrankel e de D H L até 55 unidades King/ml. Nos casos de tumores do S N C e m estado inicial de evolução, por exemplo, o estudo dessas enzimas é muito importante pois, às vezes, é encontrado como única alteração e m um exame de LCR. As alterações do D H L são mais rápidas e mais evidentes das encontradas para o T G O nesses casos. No exame imunológico do LCR têm ocorrido grandes progressos. Ele é feito através de estudos de anticorpos que podem ocorrer no LCR e m determinadas afecções. Rotinei-

Centro de investigações e m Neurologia, F M U S P —

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ramente são feitas reações imunológicas para sífilis e para cisticercose. As primeiras compreendem: a) V.D.R.L.; b) Wassermann; c) FTA-Abs. Das reações imunológicas para cisticercose, afecção bastante c o m u m no nosso meio, é utilizada mais amplamente a de fixação do complemento. De acordo com o tipo de afecção suspeitada, várias outras reações podem ser feitas como as reações imunológicas para toxoplasmose, para tuberculose e para diversas micoses. Não é necessário dizer que, e m condições normaiSj todas essas reações são negativas. Caso necessário, como e m meningites, o exame bacteriológico é de capital importância. É feito exame bacteriológico direto e m preparados corados pelo método de Gram e pelo de Ziehl. É feita ainda semeadura do sedimento e m vários tipos de meios de cultura, procurando abranger diversos tipos de bactérias. O exame micológico também se impõe: o direto, por métodos como o de Moore e de Weidman e Freeman; culturas e m meio especiais, como e de Sabouraud. O importante do exame do LCR é a sua avaliação global, levando e m conta todos os aspectos mencionados e interpretando-os sempre frente aos dados clínicos, neurológicos, do paciente. Só assim ele se impõe e assume grande valia e m clínica neurológica.

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Brasil.

ELECTRENCEFALOGRAFIA Rosi M. Grossmann *

As células cerebrais exteriorizam seu funcionamento por uma atividade elétrica rítmica, que corresponde à despolarização periódica das suas membranas. Os bilhões de neurônios cerebrais desenvolvem atividade elétrica da ordem de apenas microvolts; esse potencial é assim diminuto porque corresponde a pequeníssimos potenciais de cada unidade celular e, principalmente, porque os neurônios descarregam de maneira assíncrona, de modo que seus potenciais não chegam a se somar e se dispersam no tempo. Portanto, uma das características do funcionamento normal do cérebro é a assincronia das descargas de suas células; a outra característica é a ritmicidade. A atividade elétrica cerebral originada nos neurônios corticais é regulada pela substância reticular do tálamo e tronco cerebral, a qual, mantendo conexões com todas as regiões corticais e com os sistemas ganglionares subcorticais, os submetem a uma cadência central, que torna o funcionamento cerebral uma unidade definida. Assim, a atividade elétrica cerebral normal se apresenta ao registro gráfico, o electrencefalograma (EEG), com características de organização, ritmicidade, regularidade e simetria. Das diversas alterações passíveis, de ocorrer no EEG, constituem objeto deste estudo aquelas mais comumente encontradas nas epilepsias. A manifestação fisiopatológica fundamental da descarga epiléptica é representada por um potencial maior e de rápida duração, produzido por um grupo de neurônios que descarregam sincronicamente de maneira anormal e excessiva. A sincronização dessas descargas determina alteração do ritmo cerebral normal, dando aparecimento no EEG às anormalidades de tipo epiléptico ou seja as anormalidades irritativas. No EEG essas descargas se traduzem por alterações paroxísticas, isto é, temporárias e não contínuas, abruptas, destacando-se do ritmo de fundo quer pela sua morfologia quer pela sua voltagem elevada. Os grafoelementos irritativos que aparecem no EEG são: espículas, ondas agudas, complexos de espícula-onda e complexos de polispículaonda. Admitindo o conceito de sistema centrencefálico, desenvolvido por Penfield e Jasper,

as principais formas de epilepsia podem ser esquematicamente classificadas, de acordo com a origem da descarga irritativa, em: parciais ou focais e centrencefálicas; estas se subdividem e m pequeno mal, com seus três tipos descritos classicamente (ausência, mioclônico e atônico) e em grande mal. As epilepsias parciais são decorrentes de descargas irritativas focais, iniciadas em qualquer ponto do córtex cerebral ou região subcortical, com excessão da região centrencefálica. A sintomatologia clínica varia de acordo com a localização da descarga inicial determinando o aparecimento de crises parciais de sintomatologia diversa, dependendo da região afetada, e de crises parciais secundariamente generalizadas (convulsões tônicoclônicas generalizadas precedidas por aura). Nessas epilepsias a descarga irritativa se expressa electrencefalograficamente através das espículas e das ondas agudas. Espículas são ondas com morfologia pontiaguda, rápidas, durando até 1/12 do segundo, geralmente de voltagem elevada, que traduzem foco superficial, situado na convexidade cortical. Ondas agudas são semelhantes às espículas, porém mais lentas, com duração de 1/12 a 1/5 do segundo e traduzem foco cortical de situação mais profunda. Tanto as espículas como as ondas agudas podem ficar restritas a uma região ou atingir várias regiões ou, até mesmo, todo um hemisfério cerebral. As epilepsias centrencefálicas têm sua descarga inicial se originando no centrencéfalo, dando como sintomatologia primária a perda da consciência, seguida ou não de convulsão generalizada. C o m o já foi exposto, as epilepsias centrencefálicas são subdivididas em: pequeno mal e grande mal (representada clinicamente por crises convulsivas generalizadas sem aura). Ouando a anormalidade irritativa ocorre na reqião centrencefálica (de situação mediana e profunda sendo amplamente conectada com toda a corticalidade) dá origem, no EEG. a descargas especiais: os complexos de espícula-onda e os de polispículas ou polispícula-onda. Essas anormalidades aparecem no EEG com características singulares, sendo bilaterais e síncronas, isto porque a

* Médica Assistente da Disciplina de Neurologia da F

(Prof. Dr. H. M. Canelas).

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descarga originada na região centrencefálica ondas lentas (delta) de pequena amplitude, se difunde para todo o córtex cerebral ao correspondendo à fase comatosa. A seguir m e s m o tempo e com a m e s m a intensidade as ondas delta vão sendo progressivamente para regiões homólogas, com as m e s m a s substituídas por ondas mais rápidas, até à características de forma, freqüência e amnormalização do traçado. plitude, aparecendo e desaparecendo de maDurante as crises parciais a descarga neira abrupta. inicial de espículas ou de ondas agudas, loO s complexos de espícula-onda são conscalizadas e m u m a região, determina o retituídos por u m a espícula seguida por u m a crutamento progressivo de maior número de onda lenta, que geralmente se repetem alneurônios dando ondas espiculares mais ou gumas vezes, de maneira bilateral e síncrona. menos ritmadas a 10/s, que após alguns Tais complexos, quando se repetem de masegundos são substituídas paulatinamente neira ritmada com a freqüência de 3 por por ondas mais lentas, sendo que no final segundo, constituem a anormalidade eiectrenda crise, após u m breve período de achacefalográfica tipicamente encontrada no petamento do traçado, podem aparecer ondas queno mal ausência; quando são mais rápidos delta indicativas de sofrimento cerebral póspodem ser encontrados no grande mal e, crise, localizadas na região do foco. Quando quando mais lentos, no pequeno mal atônico. a descarga focai se torna suficientemente O s complexos de polispículas são consintensa para atingir a região centrencefálica, tituídos por várias espículas agrupadas, tamocorre perda da consciência, seguida de conbém com aspecto bilateral e síncrono, geralvulsão tônico-clônica generalizada (é a crise mente difusos, que quando se seguem de tônico-clônica generalizada secundária ou conuma ou algumas ondas lentas constituem os vulsão tônico-clônica generalizada precedida complexos de polispícula-onda. São enconpor aura). trados no pequeno mal mioclônico, e m qualEEG no Período Intercrítico quer mioclonia epiléptica e também no granMuito raramente o EEG é obtido durante de mal. as crises epilépticas, pois elas geralmente EEG Durante as Crises Epilépticas são raras, ou m e s m o quando freqüentes, difiDurante as crises de pequeno mal aucilmente ocorrem durante os 30 a 40 minutos sência ocorrem surtos prolongados, com 15 e m que o paciente está sendo submetido ao a 20 segundos de duração, de complexos de EEG, então, o que é estudado na rotina elecespícula-onda com a freqüência de 3/s de trencefalográfica é o período intercrítico. projeção difusa, bilateral e síncrona, geralNesse período o traçado de base se apresenmente mais evidentes nas regiões anteriores. ta normal, sendo interrompido por descargas Durante as crises de pequeno mal mioou surtos de espículas ou de ondas agudas clônico ocorrem surtos, durante 1 a 2 selocalizadas, nas epilepsias focais, e surtos gundos, de complexos de polispículas ou de de breve duração de complexos de espículapolispícula-onda, também de projeção difusa, onda, polispículas ou polispícula-onda, nas bilateral e síncrona. Tais complexos não são epilepsias centrencefálicas. patognomônicos de pequeno mal mioclônico, A porcentagem de anormalidades irritapodendo ocorrer e m outros tipos de mioclotivas que ocorrem nos traçados de repouso nias epilépticas. de pacientes epilépticos é de mais ou menos O pequeno mal atônico é u m a entidade 60 a 7 0 % . Quando são empregados os médiscutível como forma independente de epitodos de ativação (hiperpnéia, fotostimulação lepsia, sendo agrupado por alguns autores intermitente, sono, etc.) essa porcentagem como variante do pequeno mal ausência e, aumenta para 90 a 9 5 % . A hiperpnéia é prapor outros, como variante do pequeno mal ticada de rotina, sendo particularmente útil mioclônico. nos casos de pequeno mal ausência; a foDurante a crise de grande mal a anortostimulação intermitente tem sua indicação malidade é bilateral e síncrona, difusa. O principal nos casos de mioclonias e o sono início da crise se acompanha de ondas ráé especialmente indicado nos pacientes com pidas de voltagem inicialmente pequena, que epilepsia psicomotora ou e m outros tipos de rapidamente se eleva transformando-se e m crise do lobo temporal. espículas, correspondendo à fase tônica da A valorização do EEG no diagnóstico e crise; na fase clônica aparecem ondas lentas no tratamento das epilepsias deve ser correse interpondo aos grupos de espículas, que lacionada e interpretada à luz dos dados e coincidem com as contrações clônicas; os da evolução clínica de cada caso individualgrupos de espículas vão se tornando cada mente, constituindo-se assim o EEG, num vez mais espaçados até que, após a última método semiológico de extrema valia à clíCentro de Investigações e m Neurologia, F M U S P — Caixa contração clônica, são evidenciadas apenas nica, mas a ela subordinado. Postal, 5199 — São Paulo, 01000, SP — Brasil.

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ELECTRONEUROMIOGRAFIA E. S. Lusvarghi *

Nos dois últimos decênios tem adquirido especial interesse entre as diferentes técnicas de exploração neuromuscular, as diferentes modalidades de electroneuromiografia, mediante as quais são estudadas as propriedades elétricas intrínsecas dos músculos esqueléticos. Destaca-se em especial a electromiografia (EMG), que pode ser feita empregando-se electrodos de placa ou electrodos de agulha. No primeiro caso obtém-se o chamado electromiograma global, através do qual são analisadas a presença ou ausência de atividade de um músculo. Quando são utilizados electrodos de agulha, obtém-se o electromiogram a elementar, através do qual são analisados mais detalhadamente os potenciais de ação de dadas unidades motoras. Os electrodos tipo agulha podem ser, entre outros, monopolares, bipolares ou coaxiais, e multipolares. A indicação da E M G global ou elementar e dos locais a estudar, dependem não só do objetivo do estudo, como do critério do examinador. Entende-se pois, que este deva saber previamente quais as hipóteses clínicas do caso, para que possa orientar o exame adequadamente. Numa E M G devem ser analisadas: 1) Atividade durante a inserção e no repouso — C o m a introdução do electrodo tipo agulha no músculo, observa-se no osciloscópio uma descarga de potenciais e esta deve ser analisada cuidadosamente, visto poder fornecer dados importantes; em repouso, num músculo normal, observa-se um silêncio elétrico. 2) Atividade durante a contração — Quando de uma contração muscular, normalmente surgem potenciais de ação com certas características de amplitude, duração e freqüência, além de uma forma e som próprios. Vários fatores influem nas características de um potencial de ação. À medida e m que se aumenta a contração, ou seja, com o decorrer da gradação da contração, ocorre recrutamento de unidades motoras. Este pode decorrer de duplo mecanismo: aumento da freqüência da pulsação das unidades motoras (somação temporal) ou aumento do número de unidades motoras postas em jogo (so-

mação espacial). Quando num músculo o número de unidades motoras, susceptíveis de serem ativadas durante a contração, se encontra reduzido por dado processo patológico, basicamente ocorrerá somação temporal. Esquematicamente, esta é a somação que ocorre nas atrofias neurogênicas. Quando o valor funcional da fibra estiver diminuído, sem alterações significativas das unidades motoras, observa-se somação espacial, basicamente observada e m afecções musculares primárias. Além disso, a E M G pode visar o estudo de movimentos anormais ou a análise de movimentos passivos, entre outras aplicações. N u m músculo denervado, livre de influxos de inibição central, podem ser encontrados potenciais de ação de amplitude e duração muito pequenas, quer na atividade de inserção quer no repouso. Esses potenciais são chamados de fibrilações. Outros potenciais podem, nesses casos, ser observados. São as chamadas ondas positivas ou ondas agudas positivas ou ondas "V". Habitualmente surgem 2 a 3 semanas depois de ocorrer a denervação. Deve-se salientar que esses sinais de denervação não são observados em paralisias histéricas ou na atrofia de desuso, por exemplo. É importante a diferenciação entre fibrilações e fasciculações. As fasciculações nada mais são do que a contração de uma unidade motora e elas têm como característica importante a arritimicidade. Com freqüência, as fasciculações aparecem em afecções crônicas de motoneurônios da ponta anterior. Nesse caso as fasciculações podem ou não ser acompanhadas de outros sinais de denervação. E m casos de compressão radicular, podem surgir as fasciculações mas, habitualmente, elas ficam limitadas ao território da raiz ou raízes comprometidas. Além desses potenciais, durante a contração voluntária, observam-se potenciais de unidades motoras normais, bem como potenciais polifásicos, numa certa percentagem de casos (1 — 15%). Os potenciais polifásicos apresentam-se com características específicas que devem ser avaliadas, pois poderão auxiliar na interpretação da E M G .

* Médico Assistente do Centro de Investigações e m Neurologia da Disciplina de Neurologia da F M U S P (Prof. Dr. H. M . Canelas).

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Nervos motores e nervos sensitivos podem ser estudados quanto à condução nervosa mediante estimulagão de dois pontos de u m dado nervo. Ocorre produção de u m potencial provocado pela estimulação, isto é, o potencial evocado. Este pode ser captado por electrodos tipo placa ou tipo agulha. O tempo decorrido desde a estimulação até o início da resposta é denominado tempo de latencia. O cálculo da velocidade de condução é feito dividindo-se a distância entre os pontos pela diferença dos tempos de latencia, ou seja: Velocidade de Condução = distância entre os pontos diferença dos tempos de latencia Utilizando-se essa técnica, pode ser calculada a velocidade de condução, quer de um nervo motor quer de u m nervo sensitivo. Esquematicamente pode-se dizer que a velocidade de condução motora é normal e m lesões de ponta anterior da medula, lesões radiculares, afecções musculares primárias e paralisias de origem central. Nas neuropatias periféricas, com freqüência, as velocidades apresentam-se baixas. As diminuições das velocidades são evidentes na polirradiculoneurite e na neuropatia de Charcot-MarieTooth. Por vezes a velocidade de condução motora está normal ou discretamente diminuída, porém há um nítido retardo na porção distai. Este se traduz por aumento do tempo da latencia distai. É, por exemplo, o que ocorre na síndrome do túnel do carpo. Além disso, a estimulação nervosa pode ser utilizada no estudo da transmissão neuromuscular, da resposta de u m nervo misto a estímulos de intensidade crescente (estudo do reflexo de Hoffmann), de potenciais cerebrais evocados, entre outros. Electroneuromiografia na Prática Neurológica Diversas situações devem ser analisadas, especialmente quando a prática neurológica é considerada e 4 delas merecem destaque: 1) Quando há uma síndrome de denervação periférica com diagnóstico clinicamente evidente. Em grande número de casos, o exame clínico é suficiente para o diagnóstico de denervação. Destacam-se entre elas, a poliomielite anterior aguda, os traumatismos plexuais e a paralisia facial periférica. Nesses casos a E M G não só confirma o diagnóstico, mas permite avaliar o grau de comprometimento com mais precisão que o exame clínico e o exame elétrico clássico. Dessa forma, se a denervação for completa, é obser-

vada somente atividades espontânea de denervação (como fibrilações e ondas positivas). Há casos e m que u m músculo clinicamente é considerado paralisado. Nele pode ser verificada pela E M G a ocorrência de uma atividade simples de unidades motoras, permitindo avaliar o maior ou menor comprometimento. Pode-se também seguir a evolução e, e m particular, surpreender os primeiros sinais de reinervação. Esses sinais de reinervação constam do aparecimento de pequenos potenciais polifásicos, de curta duração, denominados "potenciais nascentes" Por exemplo, após uma sutura nervosa o aparecimento de potenciais "nascentes" sugere boa evolução. Nesses casos, exames sucessivos que mostrem aumento progressivo de unidades motoras é elemento que leva a u m bom prognóstico. C o m freqüência, nos casos favoráveis, há reinervação e são encontradas unidades hipertróficas (potenciais gigantes). A amplitude dessas unidades hipertróficas é maior nas atrofias neurogênicas do que e m polineuropatias crônicas. 2) Quando ocorre denervação periférica de localização imprecisa quanto à topografia das lesões ou quanto à localização do processo patológico. Sinais de denervação e m determinado músculo, ou grupo muscular, por si só não fornecem a localização do processo. Recorrese então ao estudo da condução nervosa, bem como da musculatura paravertebral. O encontro de sinais de denervação e m músculos da goteria vertebral, ao nível do segmento correspondente, reforça a localização da patologia em nível medular ou radicular, pois estaria comprometendo o ramo anterior e posterior do nervo raqueano. Potencial de ação de amplitude elevada (vários milivolts), sugere u m comprometimento crônico e lentamente evolutivo. A forma dos potenciais polifásicos, bem como a respectiva percentagem, também é dado útil. Outro dado importante é a constatação de fasciculações: falam a favor de afecções crônicas da ponta anterior e de certos tipos de compressão radicular. Não deve ser esquecido associar o estudo da condução nervosa (velocidade de condução motora e sensitiva), visto ser elemento habitualmente importante. C o m o foi referido, no comprometimento da ponta anterior as velocidades de condução motoras são normais ou estão discretamente diminuídas, habitualmente. Outro fato a ser lembrado é o estudo do nervo e m seus vários segmentos. Assim, por exemplo, numa compressão do nervo ulnar ao nível da goteira epitrócleo-olecraniana, a velocidade de condução motora está nitidamente diminuída. Deve-se salientar que as medidas comparativas das velocidades de condução em intervalos regulares permitem apreciar a evolução. Por Página 15

exemplo, na polirradiculoneurite, uma diminuição progressiva da velocidade indica que a afecção ainda está em evolução, pois sua remissão é marcada por u m aumento da velocidade de condução motora. 3) Diante de uma atrofia muscular. Nesses casos a E M G é muito valiosa para o diagnóstico entre atrofia muscular primária ou secundária. Observa-se habitualmente em miopatias, durante o repouso, silêncio elétrico; potenciais espontâneos são mais freqüentemente encontrados nas polimiosites. Durante a contração é c o m u m a ocorrência de potenciais de ação de amplitude e duração diminuídas; potenciais polifásicos em número anormal e de curta duração podem ser encontrados. C o m freqüência, durante contração leve ou moderada, surge "padrão de interferência total". Pode ser observado um padrão de interferência total, não com uma contração máxima mas com uma contração leve ou moderada, esse padrão é considerado "paradoxal". Nas atrofias neurogênicas é freqüente, no repouso, o encontro de fibrilações, ondas positivas ou fasciculações. Em casos de afecções crônicas do neurônio motor podem ser encontrados potenciais de ação hipertrofiados. É freqüente observar-se durante um esforço máximo um padrão interferencial de unidades isoladas, o "single unit interference pattern" Por vezes é difícil o diagnóstico diferencial entre uma atrofia neurogênica e uma miopatia de longa evolução. Alguns fatos auxiliam no diagnóstico diferencial entre miopatias e polimiosite ou dermatomiosite. Entre eles pode-se citar que,

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nessas últimas, os potenciais espontâneos são mais freqüentemente observados. Na distrofia miotônica (moléstia de Steinert), associados aos sinais de atrofia muscular, ocorrem "pancadas" de potenciais de alta freqüência com u m som característico (semelhante a picada de avião" os "divebomber") denominados descargas miotônicas. Nas atrofias neurogênicas progressivas, o empobrecimento do traçado em exames sucessivos permite avaliar a evolução. Em casos de atrofias musculares progressivas de localização distai, não deve ser esquecido o estudo de condução nervosa. Assim, na amiotrofia tipo Charcot-Marie-Tooth verifica-se diminuição da velocidade de condução motora. 4) Quando ocorre fatigabilidade anormal. Classicamente considera-se que, com o decorrer de uma contração voluntária máxima, há uma diminuição progressiva na amplitude do traçado na miastenia gravis. Já no músculo normal e m fadiga há um empobrecimento do traçado porém sem diminuição da amplitude. Habitualmente quando se observa essa diminuição progressiva na amplitude do traçado se faz o "teste do Tensilon" (cloreto de edrofônio), podendo-se observar uma rápida recuperação na amplitude dos potenciais de ação, nos pacientes com miastemia gravis. Além disso, é freqüente realizar-se em casos de fatigabilidade anormal com suspeita de miastenia gravis, a estimulação repetitiva (estímulos supramáximos). Deve-se lembrar que a freqüência utilizada é importante de ser considerada, visto ser um dos elementos que se utiliza para o diagnóstico diferencial da síndrome de Eaton-Lambert.

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NEURORRADIOLOGIA J. Zaclis *

Neurorradiologia significa raios X aplicados à Neurologia. Além de radiografias simples do crânio e da coluna vertebral, a neurorradiologia utiliza métodos e técnicas especiais, cujo conjunto justifica ser Neurorradiologia uma especialidade dentro da Neurologia. C o m a descoberta dos raios X, capazes de atravessar o corpo humano, veio a esperança de se poder ver as diferentes vísceras, o que seria um grande recurso para o diagnóstico de suas afecções. Logo porém, essa esperança se desvaneceu porque foi observado que era necessária uma grande diferença de absorção desses raios entre os tecidos adjacentes para que u m pudesse ser distinguido do outro. Assim, ao se radiografar a cabeça de uma pessoa, o que aparece na radiografia é só o crânio. Algumas vezes pode também ser vista numa radiografia da cabeça, esta ou aquela estrutura intracraniana que, por esta ou aquela razão, se torna radiopaca em virtude de deposição de sais de cálcio. Também são claramente visíveis lesões osteolíticas que acometem a calota ou os ossos da base do crânio. Doenças dos ossos e certas doenças sistêmicas produzem alterações nos ossos que podem ser detectadas e m radiografias. U m tumor intracraniano, crescendo e m contato com o tecido ósseo do crânio, pode também determinar alterações ósseas mais ou menos características. Além diso, tumores e outros fatores determinantes de aumento da pressão intracraniana produzem alterações cranianas gerais ou localizadas que podem denunciar essa hipertensão. Em virtude do que acabo de expressar, os radiologistas antigos dedicaram grande atenção no sentido de descobrir e descrever os mínimos elementos capazes de constituir sinais válidos no diagnóstico das afecções intracranianas, concentrando seus estudos na sela túrcica. A glândula pineal é uma das estruturas intracranianas freqüentemente visíveis e m radiografias do crânio, podendo ser deslocada nesta ou naquela direção e m caso de processo expansivo intracraniano. Por isso foram desenvolvidos diversos métodos que permi-

tem despistar posição anormal dessa glândula. Em 1918 Dandy, inspirado num caso de pneumencéfalo traumático observado 6 anos antes, descobriu e sistematizou a técnica da pneumoventriculografia, método que se revelou recurso de grande valia no diagnóstico, principalmente de tumores intracranianos. No m e s m o ano, o próprio Dandy descreveu a pneumencefalografia, exame este de maior alcance do que o primeiro, posto que, além das cavidades ventriculares, permite a visibilização radiográfica também dos espaços subaracnóideos da base e da superfície do encéfalo, e ainda por prescindir de trepanação craniana. As pneumografias, pelo seu interesse, foram sofrendo progressivos aperfeiçoamentos técnicos, sendo descritas muitas variantes, tais como cisternografia, pneumencefalografia fracionada, ventriculografia central e outras. A essas técnicas foram sendo juntados os recursos da estereografia, tomografia e subtração de imagens, com o que a pneumografia se tornou método por vezes muito trabalhoso e altamente sofisticado, sempre com vistas e m resultados cada vez mais precisos. Paralelamente novos aparelhos de raios X foram sendo produzidos tendo sempre por objetivo cada vez maior precisão no diagnóstico. Ao m e s m o tempo desenvolveram-se as técnicas de perimielografia, utilizando contrastes radiopacos e mediante estudos de diversos autores, notadamente de Sicard e Forestier (1922) e Dandy (1919). Em 1927, a neurologia deu um significativo passo com o lançamento, por Egas Moniz, de novo método de diagnóstico — a angiografia cerebral. Este novo método teve pronta aceitação na Suécia e na Alemanha, onde ele sofreu rápido desenvolvimento e aperfeiçoamento técnico. Lá foram desenvolvidos e aperfeiçoados os primeiros seriógrafos. Os meios de contrastes hidrossolúveis constituíram também importante aperfeiçoamento. Nas suas primeiras tentativas para opacificar os vasos cerebrais, Moniz empregou o brometo de estrôncio, passando logo a seguir para o iodeto de sódio. Depois veio o Thorotrast e, depois, os meios de contraste

• Professor Assistente Docente da Disciplina de Neurologia da F M U S P (Prof. Dr. H. M . Canelas). Página 17

hidrossolúveis que, por sua vez, vêm sendo aperfeiçoados dia a dia. Do ponto de vista da técnica de realização, há também no tocante à angiografia grande número de variantes. É interessante assinalar que Moniz começou por punção percutânea, optando depois pela punção arterial a céu aberto. Foram principalmente os escandinavos que sistematizaram a punção percutânea dando maior divulgação ao método. Seguiu-se o cateterismo arterial, como aperfeiçoamento técnico precioso, principalmente quando se trata de angiografia do sistema vértebro-basilar e medular. O cateterismo ultra-seletivo que permite, em mãos excepcionalmente hábeis, a introdução de finos catéteres e m artérias cerebrais, desenvolveu-se posteriormente. Não sendo levadas em conta uma ou outra tentativa anterior, pode-se dizer que o método começou a entrar na rotina dos maiores centros brasileiros por volta de 1950. O avanço mais notável em matéria de Neurodiagnóstico ocorreu em 1971, na Inglaterra, quando foi lançado o protótipo do aparelho que recebeu o nome de EMI-Scanner. Este aparelho, uma combinação de raios X com computador eletrônico, "corta" o segmento cefálico em fatias horizontais, ou seja, perpendiculares ao eixo longitudinal e daí a designação genérica de tomografia axial computadorizada (CAT), que esta forma de investigação tem hoje. Devido à capacidade que tem o computador de "perceber" pequenas diferenças de absorção de raios X, depois de u m feixe desses raios atravessar um objeto constituído de tecidos diversos, a tomografia computadorizada mostra o crânio e seu conteúdo, bem como as órbitas e seu conteúdo como se fossem cortados e m fatias, podendo-se distinguir em cada uma delas todas as particularidades estruturais como substância cinzenta, substância branca e cavidades ventriculares, sem que para isso seja necessário o uso de qualquer elemento de contraste. Todos os métodos até aqui mencionados integram a moderna neurorradiologia. Cada um deles ainda encontra suas indicações preferenciais segundo o caso a ser resolvido, mas cada processo novo que surge restringe um pouco os processos precedentes. Assim, a objetivação radiológica de um diagnóstico neurológico até 1918 repousava e m sinais indiretos resultantes de pressão sobre os ossos da base ou da calota craniana ou e m eventual calcificação de um tumor intracraniano. Em neurotraumatologia somente eram passíveis de visibilização as fraturas e perfurações cranianas e espinhais, mas nada quanto a lesão dos órgãos contidos no crânio ou canal espinhal. C o m o advento das pneumografias, passaram a ser passíveis de viPágina 18

sibilização também, os espaços normalmente preenchidos por líquido cefalorraqueano. Assim, u m tumor que não acarreta qualquer alteração óssea no crânio pode ser diagnosticado, e perfeitamente localizado, mediante uma pneumografia que revela deformação e desvio do sistema ventricular neste ou naquele sentido. Mas a pneumencefalografia assim como a pneumoventriculografia comportam algumas restrições, sendo contraindicadas em certas circunstâncias. Quando se está frente a um caso de hipertensão intracraniana e principalmente quando esta é devida a um processo expansivo da fossa craniana posterior, a punção raqueana e conseqüente saída de líquido cefalorraqueano, favorece a herniação do cerebelo através do forame magno com as conseqüências que são bem conhecidas. Também a ventriculografia sofre restrições semelhantes. Havendo u m tumor em um dos hemisférios cerebrais, a supressão de líquido cefalorraqueano através da cânula introduzida e m uma cavidade ventricular, favorecerá o deslocamento desse hemisfério tumefeito em direção do hemicrânio oposto, acarretando uma hérnia por baixo da foice do cérebro. Em caso de tumor na fossa craniana posterior, a punção ventricular e retirada de líquido cefalorraqueano favoreceria a hérnia transtentorial do cerebelo. Para obviar esses inconvenientes, a regra é só realizar esta ou aquela pneumografia imediatamente antes do ato cirúrgico. A angiografia cerebral, não interferindo na dinâmica do líquido cefalorraqueano, dificilmente poderá agravar a sintomatologia do paciente. O diagnóstico de processo expansivo intracraniano se baseia nas modificações do trajeto dos vasos em conseqüência do deslocamento do cérebro. Além disso, poderá ser vista também a circulação nos vasos de neoformação que permite, não raro, uma boa aproximação quanto ao tipo de tumor. Além disso a angiografia mostra," e nesse terreno é insubstituível, as afecções vasculares intrínsecas como oclusões de diversas naturezas, aneurismas, malformações angiamatosas, etc. Graças à angiografia, teve grande desenvolvimento a cirurgia vascular com a qual muitas vidas são salvas. Quando se deseja estudar as partes medianas do sistema ventricular terceiro ventrículo, aqueduto e quarto ventrículo — o método mais eficiente e prático é, a nosso ver, a iodoventriculografia. Este método permite ver pormenores dificilmente visíveis por outros métodos. Seu emprego limitado na maior parte dos serviços americanos e europeus, é devido, ao que parece, a u m lançamento inadequado. Todos os métodos de que tratamos até aqui comportam algum risco, maior ou menor ou, pelo menos, maior ou menor grau de

desconforto para o paciente e daí a sua indicação apenas quando absolutamente necessários. A tomografia computadorizada nao tem contraindicações, não traz qualquer desconforto para o paciente, é altamente fiel quanto às informações que presta e pode revelar afecções que os outros métodos não revelam. Isto não quer dizer que a tomografia computadorizada é melhor do que os outros métodos, mas quer dizer, sim, que a sua apli-

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cação é mais ampla, sendo o meio ideal para a descoberta de tumores cerebrais ainda assintomáticos. A tomografia computadorizada, que já v e m sendo aplicada para o corpo todo e c o m grande êxito, ainda não é suficientemente fiel para o diagnóstico das afecções intrarraqueanas. Acredito que as dificuldades técnicas ora existentes serão logo superadas e, assim, o desconforto da mielografia também ficará apenas para casos excepcionais.

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MENINGITES J. P. S. Nóbrega

O termo meningite é utilizado para designar processo inflamatório das leptomeninges. O sistema nervoso central é revestido por três membranas: duramáter, aracnóide e piamáter. A aracnóide e a piamáter, denominadas e m conjunto leptomeninges ou meninges moles, delimitam o espaço subaracnóideo, no interior do qual está contido o líquido cefalorraqueano (LCR). Assim, as meningites correspondem a u m processo inflamatório das leptomeninges, caracterizando-se pela presença de exsudato inflamatório no espaço subaracnóideo. Sua etiologia é diversa e a cada u m a corresponde quadro de alterações do LCR característico, de importância para o diagnóstico, controle da evolução e resultado do tratamento das meningites. O comprometimento das leptomeninges pode processar-se através de três vias: por propagação direta, por via hematogênica e através das bainhas dos nervos craneanos. A propagação direta se faz: por continuidade de processos inflamatórios de ossos, vasos sangüíneos, sistema nervoso, ou pela penetração de germes após traumas cranioencefálicos ou raquimedulares; por contigüidade, podem desencadear meningites processos como: osteomielite, otite média, mastoidite, sinusite, paquimeningites, abscessos peridurais ou intradurais, tromboflebites de seios venosos intracranianos e abscessos cerebrais, entre outros. O comprometimento por via hematogênica pode ocorrer como conseqüência de bacteremia primária ou secundária à infecção e m outro local. Infecção através das bainhas de nervos cranianos ocorre principalmente através do nervo olfatório. Raramente a contaminação pode ocorrer pela via transplacentária. Durante o trabalho de parto o recém-nascido pode contaminar-se por aspiração, as meninges sendo atingidas por via sangüínea. É por esse motivo que os germes usuais do canal de parto e estruturas subjacentes são os principais agentes das meningites e m recém-nascidos. Médico Assistente da Disciplina de Neurologia da F M U S P Página 20

QUADRO CLÍNICO É de maior importância que em meningites o diagnóstico seja feito o mais precocemente possível, tendo e m vista sua gravidade e a necessidade de início imediato da terapêutica, para que o tratamento tenha êxito e sejam evitadas seqüelas. O diagnóstico clínico é complementado pelo exame de LCR. Este informará basicamente sobre qual o tipo de meningite como por exemplo: bacteriana, a vírus, tuberculosa, por leveduras. O conhecimento do agente etiológico, orientará obviamente a escolha do antibiótico específico. E m adultos e crianças c o m mais de 1 ano de idade, o diagnóstico clínico de meningite é relativamente fácil e se baseia na verificação de sintomas e sinais decorrentes de três síndromes básicas: infecciosa, de hipertensão intracraniana e radicular. A síndrome infecciosa é aquela comum a todos os processos infecciosos: febre, mal estar geral, prostração, dores musculares, entre outros. A síndrome de hipertensão intracraniana, decorrente do edema cerebral e do aumento do volume do LCR devidos ao processo inflamatório, manifesta-se basicamente por cefaléia, vômitos e fotofobia. A cefaléia é o sintoma mais constante, geralmente de grande intensidade, generalizada, piorando com esforços e movimentos; os vômitos são característicos, e m jato, e não precedidos de náuseas. A síndrome radicular resulta da irritação das raízes nervosas provocada pela leptomeningite e corresponde clinicamente a posições de defesa, antálgicas, assumidas pelo paciente e visando evitar o estiramento doloroso radicular, b e m c o m o a determinadas manobras cujo objetivo é o de demonstrar o sofrimento radicular. Exterioriza-se basicamente pela rigidez de nuca e pelos sinais de Kernig e Brudzinski. O diagnóstico clínico é mais difícil de ser feito e m recém-nascidos e crianças até cerca de 1 ano, devido a que os sinais e (Prof. Dr. H. M . Canelas). sintomas descritos raramente estão presen-

tes, o que provavelmente é devido à maior adaptação do crânio infantil à hipertensão, mascarando o quadro. No diagnóstico são levados em consideração os sintomas de quadro infeccioso e mudanças no comportamento da criança; assim, entre outros dados, são valorizados: febre, recusa de alimento, torpor alternando com irritabilidade, agitação, rigidez ou hipotonia de nuca, abaulamento de fontanela bregmática e m criança não desidratada, convulsões, paralisia de músculos extrínsecos oculares. CLASSIFICAÇÃO As meningites podem ser classificadas genericamente em: assépticas e sépticas, e estas em agudas, subagudas e crônicas. As meningites assépticas são secundárias a injeções intra-raqueanas de contrastes radiológicos ou de medicamentos, ou são conseqüência de reação meníngea por contigüidade a focos infecciosos, tais como osteomielite, abscessos e mastoidite. As meningites agudas costumam ser causadas por agentes bacterianos ou por vírus. Entre as meningites subagudas destacamse a meningoencefalite tuberculosa e as meningites por fungos, ressaltando-se entre estas a criptococose, a blastomicose e a histoplasmose. Meningites crônicas podem ser encontradas em várias condições infecciosas e seu estudo, e o das meningites subagudas, escapam ao propósito deste texto. INCIDÊNCIA O estudo da incidência dos processos meningíticos deve ser feito levando e m consideração a faixa etária da população, pois variando esta, varia o agente etiológico prevalente. Na infância é nítido do predomínio de meningites na faixa de recém-nascido a 1 ano de idade, ressaltando-se a grande incidência no primeiro mês de vida, o que é devido a uma série de peculiaridades do recém-nascido. Assim, como já foi salientado, durante o trabalho de parto a criança pode contaminar-se por aspiração e, posteriormente, através da pele, bastante sensível, ou no decurso de processos infecciosos entéricos. As meninges são atingidas por via sangüínea, dado haver maior permeabilidade da mucosa do aparelho digestivo e da barreira hêmato-LCR, aliadas ao fato de não receber a criança imunidade materna contra os germes intestinais. Desta maneira, predominam meningites causadas pelos germes usuais do Canal de parto e estruturas contíguas, ou seja, meningites causadas por bacilos Gramnegativos do grupo entérico. Sobressaindo entre eles a Escherichia coli; outros agentes

etiológicos freqüentes são estreptococos e estafilococos. Posteriormente, e até cerca de 2 anos de idade, o agente etiológico mais freqüente de meningites é o Hemophilus influenzae e, acima de dois anos, o meningococo e o pneumococo. Segue-se faixa etária e m que predominam as meningites a vírus e, posteriormente, já na idade adulta, voltam a predominar as meningites bacterianas, destacando-se meningites por pneumococos e por estafilococos. Deve-se ressaltar o fato de que o recente surto de meningite meningocócica ocorrido no Brasil, alterou a incidência acima relatada. Estudos estatísticos recentes mostraram que, e m São Paulo, cerca de 9 2 % das meningites bacterianas são causadas por três agentes: Neisseria meningitidis (32%), Hemophilus influenzae (35%), Diplococcus pneumoniae (25%); apenas 8 % são causadas por outros agentes bacterianos, entre eles Streptococcus, Staphylococcus e enterococos. Basicamente, porém, a prevalência dos agentes bacterianos por grupos etários continua a mesma, fato este de grande importância para o tratamento das meningites bacterianas agudas. DIAGNÓSTICO Considerando-se as peculiaridades apontadas quanto ao quadro clínico, está indicada a feitura de punção (lombar ou sub-occipital) para coleta de amostra LCR. O LCR costuma apresentar-se hipertenso, e turvo. A turvação assume intensidade variável, e m decorrência do número de células presentes na amostra. E m geral, a pleocitose e m meningites bacterianas agudas é intensa ou nítida. O exame citomorfológico revela predominante ou exclusivamente polinucleares neutrófilos, às vezes já com evidentes figuras de degeneração (piócitos). Há hiperproteinorraquia, geralmente nítida ou intensa. Hipocloretorraquia e hipoglicorraquia são também patentes. O exame bacterioscópico pode revelar o agente etiológico. Culturas estão sempre indicadas, e, quando nelas se desenvolvem bactérias, importa identificá-las e proceder a antibiograma. Baseada neste, a conduta terapêutica poderá vir a ser modificada eventualmente. O tratamento satisfatório leva a redução rápida de pleocitose e do predomínio de polinucleares neutrófilos, linfócitos, reticulomonócitos e macrófagos, e m seu conjunto, passam a predominar no perfil citomorfológico. Ao m e s m o tempo, há progressiva tendência a normalização das concentrações de proteínas totais, cloretos e glicose. O agente etiológico não é mais detectado, nem m e s m o mediante culturas. Página 21

O uso indiscriminado de antibióticos é o principal fator responsável pelo insucesso quanto a detecção do agente etiológico. E m nosso meio, em cerca de 5 0 % das meningites e m que ocorrem as alterações do LCR próprias à síndrome da meningite aguda bacteriana, o diagnóstico etiológico é prejudicado dessa forma. É obvio que outros exames visando a isolar o agente etiológico estão indicados, destacando-se entre efes a hemocultura. Igualmente estão indicadas pesquisas orientativas quanto às condições metabólicas gerais, cujos desvios importa corrigir precocemente também.

TRATAMENTO O tratamento das meningites bacterianas agudas deve ser iniciado o mais precocemente possível, tendo em vista: 1) a gravidade destas afecções; 2) a possibilidade de complicações ou seqüelas em casos nos quais a terapêutica foi indevidamente orientada; 3) a freqüente dificuldade na identificação imediata do agente etiológico. Na eventualidade de o agente etiológico ser identificado antes do início do tratamento, deve-se utilizar o antibiótico mais atuante em relação à bactéria identificada. Assim, meningites causadas por meningococos e por pneumococos devem ser tratadas, como primeira opção, com penicilina G cristalina e, como segunda opção, com ampicilina; meningites por Haemophilus influenzae devem ser tratadas com ampicilina. C o m o antibiótico de segunda escolha para estas três bactérias utiliza-se o cloranfenicol. Por outro lado, na eventualidade de decurso insatisfatório e tendo sido identificado o agente etiológico, modificações do tratamento devem ser orientadas segundo o resultado do antibiograma. U m a vez feito o diagnóstico de meningite bacteriana aguda e não sendo conhecido seu agente etiológico, seja por demora em sua identificação ou seja por esta ser impossível, a antibioticoterapia deve ser iniciada levando-se em consideração o grupo etário a que o paciente pertence e os respectivos germes nele prevalentes. Na escolha do antibiótico deve ser levada e m conta sua capacidade para ultrapassar a barreira hêmato-encefálica e a barreira hêmato-LCR e, portanto, sua capacidade em atingir níveis considerados satisfatórios para a terapêutica no sistema nervoso central e leptomeninges e, consequentemente, no LCR. Levando-se e m consideração os germes prevalentes nas diversas faixas etárias, recomenda-se que pacientes com idade acima de

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6 meses devam ser tratados inicialmente com ampicilina por via intravenosa; pacientes com até 6 meses de idade devem ser tratados com associação de antibióticos: ampicilina por via intravenosa e gentamicina por via intramuscular. U m a vez iniciado determinado esquema de tratamento, ele deve ser mantido a não ser que surjam evidências clínicas e laboratoriais (através do LCR) de que não esteja sendo eficiente, decorridas 48-72 horas de seu início. Nesta situação, e tendo ocorrido identificação do agente etiológico, deve ser utilizado o antibiótico que lhe seja específico e tal escolha deve ser baseada de preferência e m antibiograma. Na m e s m a situação e, não tendo sido identificado o agente etiológico, deve-se substituir a ampicilina por cloranfenicol, por via intravenosa e a gentamicina por kanamicina, por via instramuscular. Os antibióticos devem ser utilizados na mesma dosagem que a inicial por u m período nunca inferior a 7 dias, ocasião em que tanto a dose pode ser reduzida, quanto a via de administração alterada. Meningites por enterobactérias exigem manutenção do esquema inicial por mais tempo. C o m o critérios mais comuns para suspensão da administração dos antibióticos, utilizam-se a normalização do LCR ou sua evidente tendência à normalização e/ou 7 dias sucessivos e m que o paciente se mantenha afebril e em boas condições físicas. Administração de antibióticos por via intratecal só deve ser feito quando o antibiótico indicado não atravessa a barreira hêmato-LCR, bem como e m casos muito graves e com m á evolução, o que ocorre com maior freqüência em meningites por enterobactérias e, particularmente, e m meningites por Pseudomonas aeruginosa. Nos casos considerados mais graves e nos quais o edema cerebral esteja desempenhando complicação importante recomenda-se a utilização de corticosteróides, em especial a dexametasona. Finalmente, deve ser lembrado que é fundamental para o bom êxito do tratamento das meningites bacterianas agudas a manutenção do paciente e m boas condições gerais, procur.ando-se evitar intercorrências que possam vir a complicar a moléstia de base. Tratamento precoce e bem orientado leva a uma remissão completa do quadro meningítico, tornando mínimas as probabilidades de seqüelas, tão freqüentes antigamente, e entre as quais podem ser citadas as coleções subdurais, os abscessos cerebrais e as hidrocefalias.

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EPILEPSIAS L. A. Bacheschi

A importância do estudo da epilepsia para o neurologista depende, basicamente, de sua elevada incidência dentro da especialidade, tanto e m seu consultório c o m o e m ambulatórios de instituição de assistência médica. É expressivo assinalar que no ambulatório da Clínica Neurológica da F M U S P , 3 0 % dos pacientes que o procuram apresentam manifestações epilépticas. Para o médico e m geral, entretanto, sua importância deriva de aspectos outros tão importantes como a incidência. Assim o dramático início súbito e o quadro chocante das manifestações epilépticas conferem historicamente, desde os tempos bíblicos, a identificação da epilepsia c o m muitos estigmas e m e s m o maldição. Essa lamentável herança histórica é responsável pelo absurdo de se observar, ainda nos tempos de hoje, parcela razoável da população (não somente aquela de menor nível sócio-cultural) que considera a epilepsia c o m o u m a doença incurável, incapacitante e vergonhosa, identificando-a muitas vezes c o m o sinônimo de retardo mental, idiotia ou insanidade. Nesses aspectos apresentados, talvez resida a importância do médico e m geral. Apoiado no conhecimento da doença, deve procurar esclarecer seus clientes ou todos aqueles que o cercam, destruindo esses tabus e incompreensões. FISIOPATOLOGIA As manifestações epilépticas decorrem de uma descarga ou sucessão de descargas neuronais excessivas, que podem ocorrer e m múltiplas estruturas encefálicas e obedecer a situações condicionantes e causais as mais diversas (Barraquer-Bordas). Para melhor compreensão será adotada a interpretação, simplificada e facilmente compreensível de Marques-Assis: "As células cerebrais exteriorizam sua funcionalidade por atividade elétrica rítmica, que corresponde à despolarização periódica de suas m e m branas. Essa atividade se exprime por variações do potencial elétrico, que podem ser registradas pelo médico electroenfalográfico. O funcionamento dos milhões de célu-

las nervosas desenvolve u m a atividade elétrica da ordem de apenas milionésimos porvolt. Esse potencial é assim diminuto porque são infinitesimais os potenciais de cada unidade celular e porque os neurônios descarregam de maneira assíncrona: seus potenciais não chegam somar-se e se dispersam no tempo. U m a das características do funcionamento do cérebro normal é, portanto, a assincronia da descarga de suas células; a outra característica é a ritmicidade. "A manifestação fisiopatológica fundamental da descarga epiléptica é representada por u m potencial maior e de rápida duração, produzido por u m grupo de neurônios que descarrega assincronicamente de u m a forma anormal e excessiva" Pode-se observar que essa descarga anormal e excessiva caracteriza-se pela rapidez de sua duração e, dependendo de sua intensidade, pode propagar-se numa extensão variável a partir do grupo neuronal que a desencadeou. Teoricamente, tal descarga pode originar-se e m qualquer agrupamento neuronal do S N C , embora o cortex cerebral seja u m a área de maior predileção. A alteração no ritmo cerebral normal provocada por essa descarga, a sua rápida duração e sua eventual recorrência justificam a denominação de Lennox de "disritmia paroxística". Nesse ponto, já é possível compreender que u m a descarga neuronal excessiva n u m determinado ponto e sua propagação para áreas vizinhas do córtex cerebral pode provocar manifestações clínicas relacionadas à estimulação dessas áreas. Isto seria similar, c o m o é de conhecimento notório, ao fato experimental de serem provocados atos motores ou sensações das mais diversas ao serem estimuladas áreas específicas do córtex cerebral. Assim, se essa descarga anormal ocorrer na área motora, provocará u m fenômeno motor no segmento orgânico a ela relacionado. Ele terá início e fim súbito, totalmente independente do controle voluntário. A m e s m a descarga e m área visual provocará, súbita e rapidamente, u m a percepção • Professor Assistente Doutor da Disciplina de Neurologia davisual F M U S P anormal, (Prof. H. M .também Canelas). independente da vontade do indivíduo; este m e s m o fenômeno, Página 23

que é paroxístico e eventualmente recorrente, poderá ocorrer e m qualquer outra área sensitiva, sensorial ou m e s m o visceral. É importante assinalar que tais fenômenos dependentes de descargas localizadas (ou focais) não acontecem com plena consciência do indivíduo e, portanto, não são passíveis de controle voluntário. Entretanto, talvez a manifestação clínica mais c o m u m nas epilepsias seja a perda temporária da consciência. Outro fenômeno freqüente é o acontecimento bilateral e síncrono que ocorre nas crises convulsivas generalizadas e que pode se seguir a uma manifestação focai ou independer da presença desta. Apenas sob ponto de vista teórico, deveria existir uma estrutura ou conjunto de estruturas, de localização mediana, onde uma descarga anormal aí provocada pudesse se propagar simétrica e sincronicamente para ambos os hemisférios cerebrais, provocando a crise convulsiva generalizada. Da m e s m a forma tal estrutura ou estruturas deveriam, de alguma forma, estar relacionadas aos mecanismos de manutenção da consciência para justificar o seu comprometimento. A necessidade de explicação desses fenômenos originou o conceito de sistema centrencefálico. Este sistema, quando estimulado, provocaria perda de consciência e propagação difusa e síncrona das descargas anormais para ambos os hemisférios. Embora de conceituação teórica, o sistema centrencefálico deve incluir a formação reticular mesencefalodiencefálica, fundamental na manutenção da consciência vigil, e o sistema inespecífico talâmico, que, intimamente relacionado à formação reticular, projeta-se difusamente e m quase todo o córtex cerebral de ambos os hemisférios. É possível compreender então, adotandose o conceito de sistema centrencefálico, os seguintes fenômenos: a) quando ocorre descarga anormal nesse sistema, existe perda súbita de consciência; b) se a intensidade da descarga for suficiente, ela se propagará para ambos os hemisférios provocando uma crise convulsiva generalizada; c) se e m qualquer ponto do córtex cerebral ocorrer uma descarga anormal de intensidade suficiente, ela poderá atingir o sistema centrencefálico e provocar, secundariamente, uma crise convulsiva generalizada. Todas estas possibilidades podem ser observadas no electrencefalograma, e serão ilustradas no capítulo correspondente. ETIOPATOGENIA Uma vez apresentadas noções muito gerais da fisiopatologia das epilepsias, é imPágina 24

portante assinalar que os mecanismos fisiopatológicos íntimos da produção da descarga anormal pelos neurônios ainda não são totalmente conhecidos. Pode-se afirmar que a descarga de u m neurônio é controlada por mecanismos inibidores e facilitadores de outros neurônios que a ele se relacionam sinapticamente. Assim qualquer condição que comprometa esses sistemas inibidores poderá ocasionar o comportamento epiléptico desse neurônico. Esta situação pode ser causada por uma extensa relação de processos lesionais e distúrbios metabólicos que ocorram e m qualquer período da' vida. Na fase intrauterina e perinatal, inúmeros processos patológicos podem causar danos cerebrais responsáveis por epilepsia manifesta já ao nascimento, na infância, e mesm o na idade adulta. A anóxia por trauma de parto constitui o exemplo mais representativo dessa fase. Nos diversos períodos da vida, infecções, traumas, tumores, distúrbios vasculares, intoxicações, distúrbios metabólicos, entre outros, alinham-se entre causas potenciais. Estas considerações permitem compreender porque a epilepsia pode representar, fundamentalmente, manifestação dos mais variados processos etiológicos. Tradicionalmente classificavam-se as epilepsias e m sintomática (lesional ou orgânica) e e m idiopática (essencial, criptogenética). O conceito desta última, é claro, representando o desconhecimento da causa desencadeante. O aprimoramento dos métodos diagnósticos tende a reduzir cada vez mais a participação percentual deste segundo tipo. Em relação à hereditariedade, pode-se afirmar que é inegável a existência de presdiposição hereditária em algumas famílias, principalmente nas formas essenciais; entretanto, em termos absolutos, a hereditariedade apresenta pouca importância no conjunto global das epilepsias. O próprio aprimoramento dos métodos de investigação, cada vez mais demonstra processos lesionais, passíveis de explicar a doença sem necessidade de se recorrer a predisposição genética. QUADRO CLÍNICO O aspecto fundamental na análise das manifestações clínicas da epilepsia são seus aspectos quanto à início súbito, caráter transitório e eventual recorrência. A descrição pormenorizada das manifestações clínicas e das formas clínicas particulares de epilepsia necessitaria de u m espaço muito maior. Ela pode ser encontrada e m qualquer livro de texto e foge do plano deste trabalho. O m e s m o pode-se dizer das classificações, sobretudo a atualmente adotada pela Liga Internacional Contra a Epilep-

sia, extensa e muito particularizada, que eventualmente poderá ser consultada a critério do leitor. DIAGNÓSTICO É fundamental no diagnóstico da epilepsia a história clínica; ela deve ser precisa na descrição das manifestações clínicas, na sua periodicidade e nas condições de aparecimento. O interrogatório deve ser preciso no sentido de serem encontrados processos etiológicos pregressos ou concomitantes. O exame clínico e o exame neurológico se revestem da m e s m a importância, embora freqüentemente sejam normais. Em relação aos exames complementares, o electrencefalograma é seguramente o mais importante. O exame radiológico simples do crânio, pela facilidade de realização, é também exame habitual. Freqüentemente recorre-se ao exame do líquido cefalorraqueano, na dependência de dados da história e dos exames complementares anteriores. Obviamente, dependendo de suspeitas etiológicas derivadas da história e exames já citados, uma gama enorme de outros procedimentos pode ser solicitada sempre com a preocupação fundamental de se iniciar com os mais inócuos. Merece menção especial a tomografia computorizada, recen-

Centro de Investigações e m Neurologia, F M U S P —

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temente introduzida e m nosso meio, que, pela sua inocuidade e fidelidade de resultados, seguramente criará novas perspectivas no conhecimento da etiopatogenia da epilepsia.

TRATAMENTO Escapam a este estudo as considerações sobre o tratamento medicamentoso e sobre o eventual tratamento cirúrgico. Todavia alquns aspectos gerais devem ser mencionados. Seguramente, u m dos aspectos mais importantes do tratamento é a orientação adequada do paciente e da família. O médico deve, inicialmente: procurar desmistificar as conotações preconceituais da palavra Epilepsia; demonstrar que o distúrbio depende de fenômenos orgânicos b e m definidos; insistir quanto à possibilidade de u m a vida normal c o m raras e pequenas restrições que devem ser minimizadas. Nunca se deve restringir a atividade intelectual; os exercícios físicos devem ser recomendados, desde que não haja excessos, b e m c o m o atividades esportivas, com raras exceções. É óbvio que pacientes com crises muito freqüentes e de difícil controle sofrerão naturalmente maiores restrições, m a s tais pacientes representam minoria pouco expressiva.

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Brasil.

HIPERTENSÃO I J. P P,

A hipertensão intracraniana é a via final c o m u m de inúmeras agressões ao sistema nervoso central (SNC). Sua evolução abrupta, rápida e fulminante demanda diagnóstico e conduta precisos, já que ela é importante causa de óbito e m Neurologia e Neurocirurgia. Por outro lado, deve-se sempre ressaltar que na grande maioria das vezes à hipertensão intracraniana (HIC) associa-se edema cerebral, e, consequentemente, essas duas entidades são problemas inseparáveis. As causas mais freqüentes desta síndrom e variam de grupo etário para grupo etário, destacando-se de uma maneira geral: os tumores, os traumatismos craniencefálicos, as hemorragias intracranianas, os abscessos cerebrais, as meningites e/ou meningoencefalites agudas e crônicas, a esclerose em placas e a vasculomielinopatia aguda disseminada. Em nosso meio assume particular importância a neurocisticercose. As lesões intracranianas que causam HIC se manifestam geralmente de duas maneiras: por aumento crônico da pressão intracraniana (PIC), que tem por sinais cardinais — cefaléia, vômito, edema de papila e paresia e/ou paralisia do VI nervo craniano uni ou bilateral; por sinais localizatórios dependentes da sede, extensão e tipo da lesão, que são as paralisias ou paresias focais, crises tipo Bravais-Jackson, crises psicomotoras, crises uncinadas, acometimentos de nervos cranianos, disfunções cerebelares. Ocorrem ainda sintomas que são determinados por disfunção cerebral difusa, como alterações das funções nervosas superiores, transtornos psíquicos e convulsões de início tardio.

SINAIS E SINTOMAS DEPENDENTES HIC CRÔNICA Cefaléia — sua instalação é acarretada pela tração exercida pela PIC sobre estruturas intracranianas inervadas. Essas estruturas são: as meninges, os grandes vasos da base e seus principais ramos, os seios venosos e as veias em ponte que se dirigem para os seios. Destas, as veias e m ponte, são as mais sensíveis à tração.

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Sua freqüência é bastante alta (cerca de 8 5 % dos casos). Geralmente é do tipo latejante e sua sede não tem valor localizatório. É mais c o m u m ser referida como frontal, occipital ou difusa. Ela costuma surgir pela manhã e melhorar após o vômito. Sua intensidade varia de caso para caso, num crescente vagaroso. É de grande intensidade e explosiva nos casos de HIC aguda. Na criança a cefaléia é um dado muito importante, pois sua presença acompanhada de vômitos que persistam por mais de uma semana, até prova e m contrário e é conseqüência de HIC. Vômito — vômito e m jato, particularmente quando o estômago está vazio, pela manhã, é a descrição clássica mas nem sempre vista. Embora acompanhe principalmente os processos que acometem a fossa craniana posterior, são mais freqüentes em criança. Na maior parte das vezes são precedidos por desconforto abdominal e são deflagrados pela mudança de posição da cabeça. Edema de Papila — é o principal sinal desta síndrome. A elevação do disco com edema é evidência de u m aumento da PIC e de que ela já existe há certo tempo. A relação temporal exata entre PIC e grau e tempo de aparecimento do edema de papila ainda é questão de discussão. Admite-se como sendo necessário dois a três dias para que haja aparecimento do edema de papila após a instalação do HIC. Quanto a níveis de HIC e edema é outra questão de discussão, pois não há regras. O edema de papila evolui para atrofia óptica se não tratado, e esta evolução também não tem u m tempo ou regra temporal, pois não há relação nítida entre atrofia e grau de edema ou tempo de doença. Sabe-se que os hidrocéfalos obstrutivos causam atrofias muito precocemente e amaurose concomitante. A relação anatômica entre a bainha do nervo óptico e a veia central, faz com que a pressão intracraniana comprima essa veia contra estruturas ósseas, havendo inicialmente desaparecimento do pulso venoso central da refina e borramento do disco. Após isto, há engurgitamento venoso das

* Médico Instrutor de Ensino da Disciplina de Neurologia da FMUSP (Prof. Dr. H. M. Canelas).

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veias da região, e a seguir, borramento total do disco e aparecimento de hiperemia. Esta evolui para hemorragias e exsudatos. As hemorragias são do tipo sub-hialóideo e os exsudatos são do tipo floconoso. Seu aparecimento se dá nas fases tardias de evolução mas, nos vasos onde há hidrocéfalo agudo seu aparecimento é rápido. A associação de hemorragias precoces de retina e um edema de papila intenso de evolução rápida convencionou-se chamar de disco de choque. As hemorragias sub-hialóideos podem aparecer em outras afecções, como nas hemorragias intracranianas, sem que haja HIC. PARESIA OU PARALISIA DE VI NERVO C R A N I A N O Cushing descreveu, por volta de 1910, que a paralisia ou paresia uni e/ou bilateral do nervo abducente poderia ocorrer só com o aumento da PIC, não tendo valor localizatório. O mecanismo desta paresia é a compressão do nervo contra estruturas ósseas, ou contra ramos da artéria basilar, e m seu longo trajeto do tronco cerebral e m direção à fenda do esfenóide na fossa craniana média. Este déficit pode ser o primeiro sinal de uma HIC e é mais freqüente nos processos de fossa craniana posterior e e m crianças. PRESSÃO INTRACRANIANA Weed era de opinião que a pressão intracraniana nada mais era que a pressão de líquido cefalorraqueano (LCR). Esta pressão poderia ser medida e m nível de ventrículo, cisternas e fundo de saco lombar e era resultante de u m equilíbrio entre a produção e absorção de LCR. Observações mais acuradas desta pressão, mostraram que há uma variação constante e fisiológica, variação esta, que reflete a ação de vários fatores sobre esta pressão, não sendo portanto só resultante do equilíbrio do LCR. Estes fatores fisiológicos que atuam na PIC são os elementos que ocupam a caixa craniana e espinal, a respiração, a pressão arterial sistêmica e fatores metabólicos. A cavidade craniana e espinal, revestidas por dura máter, constituem compartimento de volume praticamente fixo, sub dividido pela foice inter-hemisférica e tenda do cerebelo, que se comunicam amplamente pelo espaço supra caloso, forame de Pachioni e forame magno. Esses compartimentos são ocupados por três elementos: parênquima nervoso, LCR e sangue. A ampla intercomunicação do LCR do sistema ventricular e espaço subaracnóideo, a integridade do neuroeixo e a ampla comunicação do sistema venoso permitem u m equilíbrio harmô-

nico e dinâmico no interior desse estojo rígido. O fato de ser o conteúdo constituído por elementos líquidos e moles, flexíveis, tem como resultante uma transmissão de pressão de maneira praticamente integral. Por essa razão a pressão medida como sendo a do LR reflete a pressão intracraniana de maneira fiel e é a somatória da pressão o próprio LCR, parênquima nervoso, pressão nos capilares parenquimatosos e grandes seios venosos intracranianos. A PIC sofre variações fisiológicas com a posição assumida pelo corpo, com a pressão arterial e com a respiração. A pressão arterial dos grandes vasos da base do crânio é muito maior que a PIC, mas não é transmitida a este de maneira integral, pois está presa dentro de vasos de paredes mais ou menos rígidas, embora acarretem valores de 2 — 5 m m de água. A respiração origina pulsos de onda que são transmitidos para a cavidade craniana e que acarretam alterações de 4 — 10 m m de água. O volume desta cavidade é constante e individual, variando de 1.040 — 1.080 ml. As variações possíveis deste volume, cerca de 1 % do volume global, são feitas a custa da mobilidade e flexibilidade dos tecidos moles ao nível dos forames da base do crânio e, e m maior amplitude, no canal espinal às custas do espaço epidural. Levando e m conta todos esses fatores consideram-se como valores normais de pressão aqueles entre 6 e 19 cm de água. FISIOPATOLOGIA DA HIPERTENSÃO

INTRACRANIANA

Sendo o volume do conteúdo intracraniano e intra-espinal constante e sendo a PIC uma resultante dinâmica das pressões do LCR, tecido nervoso, sangüínea ao nível dos capilares intraparenquimatoso e sistema venoso, o aumento de u m destes constituintes e feito às custas da diminuição dos demais, para que haja manutenção da PIC. Isto foi postulado por Monro e Kellie no século passado e confirmado por Burrow e m 1896, sendo introduzido na prática Neurolóaica e Neurocirúrgica por Cushing, e m 1910. Os mecanismos propostos para que haja essa compensação são: diminuição do volum e de LCR; diminuição do volume sangüíneo encefálico venoso; elasticidade e distensibilidade da duramáter, plasticidade do encéfalo e redução da substância branca encefálica. Enquanto esses mecanismos funcionarem não haverá aumento dos níveis pressórios, apesar de haver u m aumento de u m dos conteúdos. Aceita-se que esse mecanismo compensatório como atuante até que 8 — 1 0 % do volume total intracraniano. Nesta fase, que convencionou-se chamar de Fase 1, não há aparecimento de sinais ou síndromes Página 27

clínicos que denotem uma HIC. Quando esgotam-se os mecanismos compensatórios, surgem os primeiros sintomas e sinais da HIC; esta é a Fase 2. Neste período pequenos aumentos de volume causam grandes aumentos da PIC. Ainda há uma integridade do neuroeixo e uma integridade das vias do LCR e, por esse fato, a pressão aumentada é transmitida igualmente por todos os compartimentos da caixa intracraniana e intraespinal. Aqui também observa-se o aparecimento das ondas e m "plateau" descritas por Lundberg, ondas estas que evidenciam u m pico de HIC muito próximo da pressão arterial sistêmica (PAS), que denotam u m grau praticamente crítico da PIC e que neste período podem ser desencadeado por anoxia e hiperpnéia. O aparecimento destas ondas já denota uma passagem deste estágio para o próximo. A esta segue a Fase 3, onde há impacto do tecido nervoso, caracterizando a formação de hérnias intracranianas. Estas promovem uma quebra da integridade de transmissão de pressão pela cavidade e fenômenos de compressão importantes. Os sinais e sintomas tornam-se exuberantes, observam-se alterações importantes do nível de consciência e sinais localizatórios dependentes das herniações. A pressão ventricular está alta, a pressão na fossa posterior e fundo de saco lombar estão próximas ao normal e pequenas alterações do volume de LCR nestes níveis podem acarretar um impacto maior do tecido nervoso e levar a instalação de mecanismo irreversível; daí a contraindicação das punções para coleta de LCR. As ondas em plateau ficam bastante freqüentes e a PIC assume níveis próximos da PAS. As alterações do pC02 já não produzem alterações da PIC e esta só responde a alterações da PAS. Esta é a fase de vasoparalisia descrita por Langfitt e é reversível. Segue-se a Fase 4 que só é caracterizada quando as alterações forem irreversíveis e nela se observam níveis de PIC iguais aos da PAS e as alterações pressóricas sistêmicas, alterações respiratórias e alterações de freqüência cardíaca são exuberantes. A evolução temporal de uma hipertensão intracraniana depende da rapidez com que se instala o processo básico. Ela é flórida e rápida nos traumatizados craniencefálicos e, lenta nos processos expansivos de crescimento lento.

HÉRNIAS INTRACRANIANAS São migrações e torções do neuroeixo que ocorrem na evolução de uma HIC e responsáveis pelo bloqueio da transmissão das pressões na cavidade craniana e responsáveis por compressões vasculares e do tecido nervoso na terceira e quarta fases evolutivas. Página 28

Embora herniações possam ocorrer em todas as cisternas intracranianas, as que causam importantes sinais clínicos são as transtentoriais, nos dois sentidos, e de estruturas cerebelares através do forame magno. O mecanismo da formação e o grau de sofrimento do parênquima nervoso está na dependência ainda da velocidade de crescimento e localização topográfica do processo expansivo. Quando a formação da hérnia é aguda as lesões secundárias são de maior gravidade e com menor chance de recuperação total. Lesões expansivas supratentoriais — As lesões expansivas hemisféricas acarretam uma saída de LCR do espaço subaracnóideo, u m achatamento dos girus e alargamento de sulcos, o ventrículo lateral do mesmo lado e o III ventrículo ficam menores pela saída de LCR. Pode-se observar um desvio do septo interventricular e do terceiro ventrículo para o lado oposto. A seguir, há uma passagem do girus cíngulo para o lado oposto por baixo da foice. Essa lesão não é responsável por sinais e sintomas clínicos, mas como esse desvio pode produzir um acotovelamento da artéria pericalosa, pode ocorrer infarto insquêmico no território nutrido por ela. Esse fato acarreta piora da HIC. Os processos frontais e parietais causam esse desvio com maior intensidade. A seguir há uma herniação do uncus e da parte mediai do girus.hipocampal através do forame de Pachioni e, esta herniação, traduz uma sintomatologia clínica rica. Sua detecção precoce é fundamental já que pode acarretar fenômenos irreversíveis. O aqueduto cerebral é desviado da linha mediana, o pedúnculo cerebral é comprimido contra a borda livre do tentório. Há compressão do III nervo craniano ipsilateral contra o ligamento petroclinóideo ou contra ramos da artéria basilar. A lesão deste nervo causa midríase da pupila deste lado, sendo este importante sinal localizatório. O giro hipocampal encontra o hemisfério cerebelar e, como não pode progredir, produz compressão do mesencefálo, com importantes alterações dos sinais vitais e da consciência. A compressão do cerebelo leva a uma descida dos corpos mamilares e do III ventrículo para baixo. A hipófise apresenta uma torção de sua ^haste e, consequentemente, necrose isquêmica de seu lobo anterior Há bloqueio do eixo hipotálamohipofisário e lesão da substância cinzenta periaquedutal, com paralisia do olhar para cima. A herniação leva a formação de um "looping" no trajeto da artéria cerebral posterior e no trajeto da artéria corióidea anterior. Essa curvatura pode causar infarto anêmico e m lobo occipital, giro hipocampal, giro fusiforme e parte posterior do tálamo.

Esses eventos agravam e m muito a evolução da HIC. Havendo continuidade do processo, há descida do cerebelo com a invaginação das amídalas cerebelares no forame magno, provocando compressão da junção bulbocervical. Após isto há descida do tronco encefálico, como que empurrado para baixo. Sendo a artéria basilar fixa, há u m acotovelamento dos ramos que nutrem o tronco e ocorrem infartos insquêmicos e m níveis importantes de suas estruturas, tornando-se irreversível o quadro. Nos acometimentos globais dos hemisféricos pode haver formação bilateral de hérnias supratentoriais, embora isso seja um fato raro. Lesões expansivas infratentoriais — A hidrocefalia obstrutiva é o achado mais freqüente. Quando o processo é de linha mediana não há distorções do tronco cerebral, a h.érnia de amídala cerebelar é achado freqüente. A herniação do mesencéfalo e hemisférios cerebelares de baixo para cima é observada particularmente quando há descompressão brusca do sistema ventricular. Há compressão do mesencéfalo contra a borda livre da tenda. Nessas herniações pode ocorrer uma compressão da artéria cerebelosa superior, resultando áreas de necrose isquêmica do hemisfério cerebelar que levam a piora da hipertensão intracraniana.

EDEMA CEREBRAL Praticamente presente em todos os casos de HIC, o edema cerebral é considerado pela grande maioria dos autores, como o principal fator de piora da HIC. Costuma estar sempre presente nos traumatismos craniencefálicos, tumores do S N C , infecções do SNC, estados tóxicos e estados onde há alterações metabólicas importantes. Há aumento do volume encefálico graças a acúmulo de água, que pode ser intra ou extracelular. Klatzo classificou os edemas cerebrais em três tipos, baseado e m seus mecanismos fisiopatológicos: vasogênico, citotóxico e interstical. Vasogênico — é a forma c o m u m de edema cerebral, sendo caracterizada por u m aumento de permeabilidade capilar. Há abertura das junções das células endoteliais e extravazamento de filtrado plasmático para o espaço intersticial. Ocorre na substância branca onde, embora o número de capilares seja menor quando comparado ao da substância cinzenta, há u m alto fluxo sangüíneo. Está associado a tumores intracranianos, hemorragias intracranianas, abscessos cerebrais, contusões encefálicas e infecções do SNC. Citotóxico — neste caso todos os elementos celulares: neurônios, células gliais

e células endoteliais estão comprometidos. As células ficam turgidas e há uma diminuição do espaço extracelular. Ocorrem e m conseqüência a estados hipóxicos graves e na intoxicação aquosa. Sua fisiopatologia está baseada e m lesões dos lisossomos e sempre se encontram áreas focais deste edema e m áreas de necrose isquêmica. Intersticial — é o que ocorre nos hidrocéfalos tipo obstrutivo e no "pseudotumor cerebri" Caracteriza-se por u m a lavagem da substância branca periventricular promovendo um aumento da água nessa região e uma remoção de substâncias, como a mielina. Estas alterações ocorrem rapidamente e podem ser reversíveis.

TRATAMENTO O princípio básico do tratamento do paciente portador de HIC é a redução da PIC, a melhoria do estado neurológico do paciente e a retirada da causa que levou a u m aumento da pressão intracraniana. Cirurgias descompressivas — A remoção de parte da calota craniana foi u m dos primeiros tratamentos instituídos para diminuir a PIC elevada e m conseqüência de tumor encefálico. Este procedimento hoje em dia está totalmente fora de propósito a não ser e m casos de traumatismos craniencefálicos, por exemplo. As cirurgias descompressivas internas, como amputações dos lobos frontais, temporais ou occipitais só devem ser instituídas após a ressecção do tumor infiltrativo. Observa-se uma melhora dramática com a aspiração de pús, sangue ou do conteúdo de u m cisto, como medida de se aliviar temporariamente uma HIC, até que se tenham condições de estabelecer o tratamento definitivo. Estas cirurgias visam prevenir a formação das hérnias internas e distorções do neuroeixo. Redução do volume do LCR — U m a redução temporária da pressão intracraniana pode ser obtida com a retirada de LCR. Isto só pode ser feito e m casos onde há comunicação do espaço subaracnóideo supra e infratentorial, como nos casos de hemorragias subaracnóideas, alguns casos de traumatismos craniencefálicos e meningites. Quando se tem acesso aos ventrículos pode-se retirar LCR por essa via. Isto só é possível quando os ventrículos são suficientemente grandes para que possam ser puncionados e retirar-se volumes de LCR razoáveis. Se um dos ventrículos laterais está bloqueando este procedimento pode ser perigoso se feito unilateralmente. Este procedimento é muito bom se feito durante a Página 29

craniotomia pois facilita as vias de acesso ao processo expansivo. Outra técnica empregada é a derivação externa que pode ser feita conectando-se um catéter ventricular a u m sistema de drenagem fechado. Embora seja u m procedimento bom, pode acarretar, e com grande freqüência, infecções do S N C e, portanto, só pode ser usado por tempo limitado. Nos processos obstrutivos ventriculares o melhor a se instituir são as derivações internas com interposição de válvulas ou não. Em adultos com processos expansivos de fossa posterior que não sejam de linha mediana este procedimento é perigoso pois pode produzir herniações de baixo para cima e agravarem o estado do paciente.

REDUÇÃO DO VOLUME DE ÁGUA ENCEFÁLICO: ATUAÇÃO SOBRE O EDEMA CEREBRAL Glicocorticoides — A introdução de altas doses de dexametazona para reduzir o edem a vasogênico associado a tumores cerebrais e a abcessos deve ser olhado com crítica, já que as complicações do uso desta droga não são desprezíveis. E do conhecimento da maioria dos neurologistas e neurocirurgiões que a dexametasona reduz dramaticamente o edema peritumoral, que é o principal responsável pelos sinais neurológicos, não agindo praticamente na massa tumoral. As respostas mais brilhantes são vistas nos processos metastáticos intracranianos já que quando o tumor é primário do tecido nervoso a resposta é pobre, só agindo inicialmente. Infortunadamente a resposta é breve embora haja relatos na literatura de alguns pacientes que obtiveram excelentes resultados com uma terapia com alta dosagem durante meses. Usa-se habitualmente doses de 10 m g de ataque e 4 m g cada 6 ou 4 horas. O uso de doses mais altas tem sido relatados com sucesso na literatura. A dose acima citada é equivalente a 400 m g de cortisol diários. Das complicações, as hemorragias gástricas são as mais importantes. A psicose por corticóides é raramente observada, principalmente quando se compara com a incidência nos pacientes que fazem uso de prednisolona. Provavelmente a diferente fórmula química é a responsável pela baixa incidência da psicose. Embora seja bem comprovado o valor dessa substância no tratamento do edema vasogênico que acompanha tumores e abcessos cerebrais, sua eficácia nos infartos anêmicos ainda não está bem estabelecida. A literatura ainda apresenta dados contraditórios. Não se tem uma comprovação patente da sua eficácia nos edemas citotóxicos. Página 30

Alguns modelos experimentais de edema cítotóxico sugerem uma eficácia parcial, daí a sua indicação. No tratamento dos edemas intersticiais causados pelo "pseudotumor cerebri", os corticóides parecem ter valia embora sua avaliação seja problemática pois na maioria dos casos há uma remissão espontânea. Nos processos inflamatórios crônicos este agente só é benéfico no tratamento da cisticercose encefálica, mas nestes casos geralmente ocorre corticóidoterapia dependência de difícil controle. Alguns autores são de opinião que estes corticóides possuem ação anti-inflamatória agindo nos vilos aracnóideos e facilitando a absorção de LCR nos processos inflamatórios crônicos que causam bloqueio do espaço subaracnóideo. Soluções Osmoticamente ativas — Muito se tem escrito nas últimas décadas sobre a ação de drogas osmoticamente ativas na remoção de água encefálica como a da glicose, e da sacarose, a da uréia, a do manítol e, mais recentemente, a do glicerol. Os dados a respeito deste problema ainda são obscuros e de difícil manuseio, já que as dosagens, o intervalo de tempo das infusões, a concentração plasmática e o processo patológico de base são muito diferentes. Sabe-se que o encéfalo é um osmômetro modificado, e que há u m gradiente osmótico entre o tecido nervoso e o sangue. Esta barreira é a responsável pela saída de água do parênquima se houver um desiquilíbrio osmótico. Sabe-se também que gradientes osmóticos obtidos com fluídos parenterais de curta duração rapidamente atingem u m equilíbrio no tecido cerebral. Sabese também que áreas normais do encéfalo podem contrair-se: áreas com leito capilar normal e áreas com leito capilar anormal. como aquelas apresentando edema. Sabe-se também que pode haver u m fenômeno de rebote já que o tecido edematoso pode ficar encharcado com essa solução hiperosmolar. Sabe-se finalmente que o uso crônico destas substâncias leva a um acomodamento intracelular das células nervosas no acúmulo de sódio, potássio e aminoácidos livres, não havendo mais resposta a esses gradientes osmóticos. É nada mais que uma adaptação encefálica à hiperosmolaridade. O cérebro pode sacrificar volume ou a osmolaridade intracelular e m resposta a uma hiperosmolaridade do plasma: o volume é preservado e a osmolaridade intracelular aumenta, restabelecendo o equilíbrio com o plasma. Por este motivo as soluções hiperosmolares têm u m lugar bastante limitado no tratamento desta afecção. Usualmente

não mais que uma ou duas doses devem ser administradas até que o procedimento cirúrgico definitivo seja instituído. Ainda não se estabeleceu quanto é necessário aumentar a osmolaridade plasmática do hom e m para se obter u m a diminuição do volume cerebral e u m a diminuição da pressão intracraniana. Sabe-se que é necessário u m aumento de 30 m O s m para que haja u m a efetividade no tratamento e, por este fato, que o uso crônico de glicerol por via oral não se mostra efetivo, pois as alterações que ele provoca na osmolaridade plasmática são mínimas.

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Após os estudos de Hoff sobre a pressão oncótica plasmática, sabe-se que o mais importante não é o tamanho da molécula e, sim, sua concentração. Passou-se então a usar volumes menores dessas soluções num a velocidade de infusão bastante rápida, c o m o se fosse u m embolo, e e m espaços de tempo menores. Outro fato importante a ser ressaltado é que quanto mais rápida a droga for metabolizada, menor é o seu efeito antiedematoso e esse é a grande desvantagem do glicerol que é metabolizado e m maior quantidade quando comparado com o manitol e a uréia.

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SINALIZAÇÃO DE PROCESSOS INFECCIOSOS DO SISTEMA NERVOSO A. Spina-França *

Desempenha o líquido cefalorraqueano (LCR) papel de sistema de sinalização do sistema nervoso central (SNC) e das leptomeninges. Normalmente, o LCR é u m sistema oligocelular, anemático e oligoproteico mas que é hábil para sinalização de processos imunobiológicos deflagrados por diversos tipos de patologia que acometam as estruturas e m contacto com ele: parênquima nervoso, leptomeninges e estruturas que por estas trafegam. Determinados processos patológicos acarretam alterações de componentes do LCR não mencionados no respectivo exame clássico, disso resultando ser ele considerado normal na maioria de tais condições mórbidas. É o caso, por exemplo, de grande número das afecções degenerativas do S N C e de muitas formas de epilepsia, notadamente das criptogenéticas. Obviamente que em neuropatias periféricas distais o LCR pode apresentar-se normal; já quando do quadro destas participa componente radicular, podem evidenciar-se alterações do LCR, como ocorre na polirradiculoneurite e na neuropatia diabética. Em ambas, o LCR lombar costuma apresentar dissociação proteinocitológica, isto é, aumento da concentração proteica e número de células normal. Este m e s m o tipo de dissociação pode ser encontrado e m tumores. Nos tumores situados no canal raqueano e que venham a interferir na dinâmica local do LCR, a dissociação mencionada pode chegar a ser intensa, isto é, determinada por aumento intenso da concentração proteica. Já nos tumores intracranianos, essa dissociação costuma ser determinada por aumentos discretos da concentração proteica. E m ambos os casos a expressão "tumor" é empregada e m seu sentido duplo, abrangendo todo e qualquer processo cuja massa se desenvolve ocupando espaço dentro do estojo craniano ou do canal raqueano: neoplasias, granulomas, abscessos, parasitas, entre outros merecem ser citados nesse sentido. Quando situadas no estojo craniano, podem determi-

nar quadro inespecífico de hipertensão intracraniana e, portanto, acompanhar-se de hipertensão do LCR; quando no canal raqueano, podem determinar o respectivo bloqueio e, consequentemente, alterações das provas manométricas, por serem baseadas na transmissão de variações provocadas na pressão do LCR através do canal raqueano.

SINALIZAÇÃO INFLAMATÓRIA AGUDA A presença do LCR de elementos estranhos à sua composição pode desencadear alterações secundárias dessa mesma composição. Assim, a presença de hemácias — oriundas de processos hemorrágicos intracranianos, como nos acidentes vasculares hemorrágicos — é facilmente verificada pela simples presença das próprias hemácias, já que o LCR é u m sistema anemático. Xantocromia secundária e hiperproteinorraquia proporcional ao número de hemácias são conseqüências imediatas. É fenômeno semelhante, u m aumento de número de leucócitos também proporcional ao de hemácias, tendendo o perfil citológico ao perfil encontrado no hemograma do paciente. Todavia, decorre uma sinalização da ocorrência pela ativação de sistemas imunobiológicos do LCR. As hemácias podem vir a deflagar uma resposta inflamatória. Esta tem caráter agudo, sendo marcada por intensificação do aumento do número de leucócitos. A pleocitose torna-se mais intensa, desproporcional ao número de hemácias. Ela é devida a polinuclueares neutrófilos, predominante. Macrófagos são evidenciados precocemente e, posteriormente, podem surgir células imunocompetentes. Cessada a destruição das hemácias, igualmente tende a desaparecer a resposta inflamatória. Trata-se de u m processo de sinalização aguda e monofásica, portanto. Exemplo semelhante pode ser verificado quando da introdução no espaço do LCR de contrastes oleosos iodados com finalidades neurorradiológicas, como para a feitura de perimielografia ou de iodoventriculografia. O contraste pode deflagrar sinalização agu-

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e m Neurologia da

da e monofásica, como aquele descrito para hemácias. Em ambos os casos, aumento de imunoproteínas pode ser encontrado no LCR. Este costuma ter caráter transitório, em função de ser desativado o sistema de células imunocompetentes, a partir de quando células, como os macrófagos, entrem em quiescência e deixam de alimentar os sistemas de informação às células hábeis para imunocompetência. Macrófagos podem resultar da ativação dos reticulomonócitos normalmente encontrados no LCR. Os linfócitos reconhecidos nesta mesma condição representam o liame com o sistema de células imunocompetentes e aos plasmócitos, portanto. Sendo o LCR um sistema oligocelular, ele é dual nesse aspecto, embora fenômenos de imunidade celular predominem quando o sistema não se encontra ativado. Uma ativação excessiva e aguda pode criar situação de emergência, que exige reforço. Este reforço, ao que tudo indica, decorre da passagem para o LCR de células do sangue. É o caso dos polinucleares neutrófilos nas meningites bacterianas agudas. A invasão das leptomeninges por bactérias costuma ser acompanhada de pleocitose intensa do LCR, a polinucleares neutrófilos. Geralmente milhares destas células são encontradas por milímetro cúbico, do que resulta turvação da amostra de LCR, de intensidade proporcional a esse número, geralmente. O franqueamento do sistema LCR é de tal ordem a acompanhar-se de hiperproteinorraquia intensa, tendendo o perfil proteico a apresentar as características daquele do soro do paciente. Há consumo loca! de glicose e, ao mesmo tempo, impacto às vias habituais do consumo de glicose pelo SNC. Resulta hipoglicorraquia intensa. Antibioticoterapia adequadamente conduzida leva a cessar a reação inflamatória, com desaparecimento das alterações mencionadas. Assim, ao mesmo tempo, reduz-se a intensidade da pleocitose e da hiperproteinorraquia, bem como eleva-se a glicorraquia. Durante a remissão do processo reconhece-se o sistema de sinalização LCR que fora sobrepujado pelo reforço, hematogênico. Linfócitos e reticulomonócitos passam a predominar, acompanhados de macrófagos e plasmócitos. Da mesma forma, o perfil proteico sofre modificações sucessivas e rápidas. Aquele tipo-serico dá lugar ao tipc-místo (como se LCR e soro fossem misturados) e este ao tipo-LCR, com eventual e fugaz aumento de albumina ou de globulinas gama. Este último costuma ser discreto. Leptomeningites agudas determinadas por vírus determinam alterações do LCR menos intensas. Há pleocitose, geralmente

moderada; ela é determinada por linfócitos, predominantemente. Reticulomonócitos, macrófagos e plasmócitos concorrem em menor proporção. Polinucleares neutrófilos podem estar presentes em proporção variável, geralmente inferior ao conjunto das demais células; eles são reconhecidos particularmente nos estágios iniciais da doença e, sobretudo, quando tratar-se de meningite por enterovírus. A concentração proteica total pode estar discretamente aumentada e a glicorraquia, normal. O perfil proteico geralmente é normal; aumento discreto e fugaz de globulinas gama pode ocorrer nas fases finais do decurso do processo. Mielites e encefalites por vírus, quando não acompanhadas de leptomeningite podem não ser sinalizadas pelo LCR. Este permanece normal, ou apresenta pleocitose ligeira a linfócitos e reticulomonócitos. Nas leptomeningites agudas, cessada a atividade do processo, tendem a desaparecer as modificações imunobiológicas. São também processos de sinalização aguda e monofásica. SINALIZAÇÃO INFLAMATÓRIA SUBAGUDA Diversas leveduas e também o Mycobacterium tuberculosis podem determinar meningoencefalites subagudas. Tomando como tipo dos eventos, o que ocorre na meningoencefalite tuberculosa, verifica-se que, desde o início do processo, as alterações do LCR caracterizam-se por: pleocitose geralmente moderada, predominantemente a linfócitos e reticulomonócitos, mas que se acompanha de polinucleares neutrófilos. Como nas leptomeningites agudas a vírus, a proporção desse tipo de células costuma ser menor que o conjunto dos anteriores, todavia, polinucleares neutrófilos não são encontradas apenas nos estágios iniciais: eles são reconhecidos persistentemente durante os primeiros meses de evolução, só desaparecendo quando esta é satisfatória. Há hiperproteinorraquia, geralmente moderada e há hipoglicorraquia. Esta é nítida, embora menos intensa que nas leptomeningites bacterianas agudas. O perfil proteico é de início tipo albumínico, apresentando aumento de globulinas alfa e, especialmente, inversão alfa-1 /alfa-2: a participação das globulinas alfa-1 tende a ser maior que aquelas do grupo alfa-2. Desde o início da doença pode ocorrer aumento de globulinas gama no perfil proteico mas, este costuma ser evidente e persistente quando a evolução do processo é satisfatória, tendendo para a cura.Ele só vai desaparecer tardiamente, muito depois de cessadas as demais alPágina 33 terações.

SINALIZAÇÃO INFLAMATÓRIA CRÔNICA A neurossífilis e a neurocisticercose constituem e m nosso meio as principais doenças que acometem o S N C e leptomeninges acarretando no LCR desde o início, sinalização inflamatória de tipo crônico, na maioria das ocasiões. Na neurossífilis elas têm caráter progressivo, tendendo a cessar com a terapêutica adequada. Na neurocisticercose elas têm caráter repetitivo. Essas diferenças são profundas, quando consideradas do ponto de vista imunobiológico. Tomando como exemplo o que ocorre na paralisia geral progressiva e na tabes dorsalis — quadros clínicos padrões de neurossífilis parenquimatosa ou neurossífilis propriamente dita — verifica-se haver: pleocitose discreta, ou moderada eventualmente, bem como hiperproteinorraquia discreta e também moderada eventualmente. Alterações da glicorraquia costumam não ocorrer; quando presentes, são irrelevantes. Mantém-se o perfil proteico tipo — LCR; isto é: todas as frações estão presentes, inclusive aquelas consideradas próprias ao LCR (pré-albumina e agrupamento táu das globulinas beta) mas, desde as fases iniciais há aumento nítido das globulinas gama, IGG sendo as principais imunoglobulinas reconhecidas. As globulinas gama tendem a aumentar progressivamente sua participação no perfil proteico, a não ser que o tratamento instituído venha a atuar adequadamente. No sistema citológico, como era de esperar, têm realce aquelas células imunocompetentemente hábeis. Ao que tudo indica, elas se diferenciam ao nível do espaço — LCR. É obvio que assim sendo, plasmócitos são encontrados desde o início da evolução quase como uma constante. Em proporções variáveis eles participam da citomorfologia. Este é representada predominantemente por linfócitos e aqueles ativados são bastante comuns. Reticulomonócitos e, por vezes, macrófagos são encontrados. É eventual a presença de polinucleares neutrófilos: são eles, então, encontrados nos estágios pré-tratamento. Ocorre, portanto, uma sinalização em que desde o início predominam aspectos de imunidade humoral, precipuamente. Assim sendo, é precoce a presença de anticorpos específicos. Estes decorrem de pelo menos dos tipos básicos de antígenos: do Treponema pallidum e do conjunto T. pallidum e estruturas do parênquima do S N C por ele acometidas. Rompida, por este último grupo especialmente, a homeostase dos sistemas de histocompatibilidade, evidentes quando as diversas estruturas que compõem o S N C são consideradas, tanto o antígeno básico — o treponerr.a — como o complexo antiPágina 34

gênico secundário passam a atuar sobre o parênquima nervoso acelerando o respectivo comprometimento sifilítico. Evidência do comprometimento parenquimatoso é o aumento do conjunto beta do perfil proteico, possível de ser reconhecido mediante diversas modalidades de técnica. Esse aumento decorre de peculiaridades descritas para várias estruturas do organismo: esse conjunto é o principal contingente globulínico tissular e, na destruição deste, tende a aumentar independentemente da etiologia por ele responsável. U m tratamento adequado da neurossífilis é reconhecido inicialmente, portanto, pelo decréscimo do conjunto beta, pelo decréscimo dos anticorpos de complexo mencionado e por cessar o progressivo aumento das globulinas grupo — gama. Isto tudo, quando se consideram os aspectos imunobiológicos e m si. É obvio que de algum a forma reduz-se a atividade das células imunocompetentes. O sucesso terapêutico é reconhecido pelo progressivo desaparecimento das alterações mencionadas. Mesmo quando, após longos períodos de tempo (geralmente medidos e m anos) nem mesmo qualquer tipo de anticorpos são mais reconhecidos, persistem aumentos discretos de globulinas gama. Estes aumentos indicam a persistência de sinalização dos sistemas imunocompetentes. IGG são as principais imunoglobulinas deles dependentes. Na neurocisticercose a sinalização é repetitiva, pois não se reconhece ainda terapêutica que induza a destruição das vesículas parasitárias. Só quando elas entram e m degeneração é que a liberação das respectivas proteínas induz a atividade dos sistemas imunocompetentes, geralmente. Tomadas isoladamente, cada um deles lembra o que foi descrito na neurossífilis para as alterações do LCR consideradas. Como a sobrevida das vesículas difere de uma para outra, compreende-se porque — ao longo dos anos durante os quais uma após outras entra e m degeneração — se repetem os fenômenos de indução imunitária. Focos mais antigos de reação antígeno anticorpo exercem influência sobre os mais recentes. Os eventos grupo beta são menos intensos, mas aqueles tipo degradação são repetidamente reconhecidos. Episódios de intensificação da participação gama no perfil proteico se repetem. U m elemento adequado no reconhecimento dessa sinalização é a ocorrência de eosinofilorraquia. Episódica ou persistente, a presença de células eosinófilas realça a deflagração da repetitividade da sinalização: ela é tanto mais intensa quanto mais nítido o episódio. É só após cessarem os fenômenos de degradação de todas as vesículas parasitárias que esses episódios cessam e

a sinalização tende a desaparecer. O aumento de globulinas gama reduz-se progressivamente então e os anticorpos específicos também tornam-se mais dificilmente reconhecíveis. C o m o na neurossífilis, IGG são as principais imunoglobulinas encontradas. Diversos fatos substribam esses conceitos: um deles é o resultado da rotura acidental de cisticercos durante ato neurocirúrgico, pois segue-se episódios de agudização da sinalização. Outro, é que o cisto hidático não chega a sinalizar o sistema LCR por ter sobrevida muito maior; já quando e m ato cirúrgico rompe-se a hidátide, a sinalização provocada chega a ser tão intensa que pode comprometer até a vida do paciente. Seguem-se as observações quanto a: processos parasitários agudos monofásicos, c o m o os referentes a amebas de vida livre, tipo Naegleria, por exemplo; dados experimentais referentes a outro parasita, o Angiostrongylus cantonensis e m relação ao qual a inte-

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rinfluência dos focos de sinalização intraparenquimatosa no S N C já foi descrita; as observações relativas à instalação das meningomielorradiculopatia por Schistosoma mansoni, na qual a sinalização do sistema — LCR é semelhante à observada na neurocisticercose, embora os anticorpos sejam diversos e também específicos. O s aspectos mencionados sobre a neurossífilis e a neurocisticercose permitem interpretar achados pertinentes a outras infecções. Assim, se passa quanto aos da panencefalite esclerosante subaguda, determinada por vírus-lento, m a s não passível de tratamento específico. C o m o na neurossífilis, ela obedece a modelo de sinalização crônica progressiva. Da m e s m a forma, os dados quanto à neurocisticercose permitem encaminhar as observações quanto à sinalização — LCR encontrada e m afecções c o m o a esclerose múltipla de caráter essencialmente episódico e repetitivo.

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NEUROPATIAS PERIFÉRICAS J. A. Levy *

O estudo das neuropatias periféricas compreende patologias do neurônio motor periférico e das vias periféricas de condução sensitiva. Elas podem ser devidas a duas causas segundo Barraquer (1976): A — Comprometimento primitivo do neurônio: 1 — Por degeneração Walleriana do segmento da fibra que ficou isolado do corpo celular comportando degeneração do axônio e disdiferenciação da bainha de Schwann, com fragmentação da mielina. 2 — Por degeneração distai retrógrada provocada por afecções diversas (tóxicas, metabólicas, genéticas) que comprometem a vitalidade do neurônio e fazem sentir seus efeitos inicialmente sobre as partes mais distais da fibra neuronal. B — Comprometimento primitivo das células de Schwann (neuropatias desmielinizantes), por desaparecimento segmentar da mielina, mantendo-se preservada a continuidade do axônio, embora este possa sofrer modificações morfológicas. Deve-se notar que, embora esta diferenciação entre os tipos neuronal e desmielinizante seja correta, ela é também relativa: o axônio e bainha de Schwann estão intimamente unidos, de modo que o comprometimento de um elemento repercute sobre o outro. No estudo das neuropatias periféricas devem ser consideradas as mononeuropatias, as neuropatias múltiplas e as polineuripatias. As primeiras implicam no comprometimento de só u m nervo periférico e as últimas, e m comprometimento simétrico e geralmente distai. As neuropatias múltiplas correspondem àquelas afecções de vários nervos periféricos de modo assimétrico e sucessivo. Do ponto de vista etiológico classificamse as neuropatias em traumáticas, carenciais, tóxicas, inflamatórias, metabólicas, paraneo-

relatados os tipos básicos, embora nem sempre relacionados às causas mais comuns de neuropatias periféricas atualmente: lepra, diabetes e idade avançada, ficando em 4.° lugar as não diagnosticadas (Bradley, 1974). plásticas e heredodegenerativas. Serão aqui Neuropatias traumáticas podem resultar do acometimento de raiz (como na hérnia de disco), plexo (como na distensão do plexo braquial durante o parto), tronco nervoso (como na lesão do nervo radial por compressão na goteira do úmero) ou ramo (como na compressão do ciáticopoplíteo externo ao nível da cabeça do peroneo). A sintomatologia vai depender do local e da intensidade da lesão. No grupo das neuropatias carenciais enquadram-se numerosas variedades de neuropatias periféricas associadas a deficiências nutricionais decorrentes de regimes alimentares inadequados, perturbações da absorção e da utilização. Destacam-se as deficiências vitamínicas do complexo B, relacionadas com as neuropatias do beriberi, pelagra, gravidez e anemia do tipo Addison-Biermer. São importantes pela sua freqüência a polineuropatia alcoólica e aquela devida a falta de absorção de vitamina B12, ambas caracterizadas por dores, parestesias, hiporreflexia, hipotonia e, as vezes, atrofias musculares. Esses sintomas costumam ser simétricos e predominar nas partes distais dos membros, especialmente dos inferiores. Dentre as neuropatias tóxicas são de especial importância: a arsenical, caracterizada por quadro simétrico sensitivo-motor no qual são especialmente freqüentes as dores, parestesias e caimbras; a saturnínica, resultante da intoxicação crônica pelo chumbo e na qual costuma ser predominante e paralisia dos nervos radiais; a tálica, muito parecida com a arsenical, porém acompanhada de queda dos cabelos, sobrancelhas, pelos axilares e pubianos. Deve ser citada ainda a polineuropatia acarretada pela carência de vitamina B6, a qual é geralmente secundária ao uso do ácido-isonicotínico. E m relação as neuropatias inflamatórias sobressai por sua importância, a polirradi-

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culoneurite. Trata-se de afecção desmielinizante e m que a síndrome simétrica, do predomínio motor, acometendo geralmente os 4 membros e a face, associa-se dissociação proteino-citológica no líquido cefalorraqueano em punção lombar (aumento da concentração proteica não acompanhada de pleocitose). Ainda entre as neuropatias periféricas inflamatórias devem ser consideradas as neurites leprosas (neurites isoladas, neuropatias múltiplas e sucessivas e mais raramente polineurites), a neuropatia diftérica que na verdade decorre da ação da toxina do bacilo (geralmente c o m paralisias velopalatinas), e as neuropatias secundárias às colagenoses, especialmente a da periarterite nodosa. Das neuropatias metabólicas, as mais importantes são a diabética, as relacionadas ao metabolismo proteico, a amiloidótica e a porfirínica. U m a das mais comuns é aquela devida ao diabetes mellitus. Ela pode assumir o aspecto de neuropatia isolada, de neuropatia múltipla ou de polineuropatia. Instalando-se e m qualquer fase da evolução da moléstia e independentemente da idade do paciente, sua sintomatologia é polimorfa, abrangendo manifestações sensitivas (subjetivas e/ou objetivas"), motoras, neurovegetativas e tróficas. A s formas sensitivas são as mais comuns, c o m sensações parestésicas e dores, principalmente noturnas, dominando o quadro. O exame da sensibilidade revela comprometimento precoce da palestesia nos pés. A s formas neurovegetativas caracterizam-se por lesões cutâneas nos membros inferiores (atrofia, pele seca e brilhante, hipo-hidrose, vesículas, desordens vasomotoras), às quais podem se associar osteoartropatias de tipo neurogênico e mal perfurante plantar, além de impotência sexual e distúrbios esfinctéricos. Dentre as neuropatias por desordem do metabolismo proteico salientam-se aquelas devidas a alterações quantitativas de componentes normais do soro (disproteinemias) e as devidas ao aumento exagerado de certas globulinas séricas (paraproteinemias). Estas incluem as manifestações neurológicas do mieloma múltiplo, das macroglobulinemias e das crioglobulinemias. A amiloidose primária ou paramiloidose, pode apresentar localização predominante no sistema nervoso periférico, ocasionando polineuropatia familiar sensitivo-motora grave, de predomínio nos m e m b r o s inferiores, acompanhada de distúrbios gastro-intestinais, impotência sexual e desordens esfinctéricas. Centro de Investigações e m Neurologia, F M U S P — Cai

Essa afecção, que se manifesta geralmente entre os 20 e os 40 anos de idade tem início insidioso e evolução progressiva determinando a morte geralmente ao fim de 7 a 11 anos. A neuropatia porfirínica, que aparece na porfiria aguda intermitente apresenta-se c o m o u m a polineuropatia de predomínio motor, acompanhada de dores abdominais intensas, simulando freqüentemente u m quadro de abdome agudo. O diagnóstico pode ser seguido pela presença de urina de cor vermelho-vinhosa (principalmente após exposição à luz) e comprovada pela presença de porfobilinogênio na urina de 24 horas. A neuropatia paraneoplásica, de etiologia obscura, constitui afecção bastante freqüente nas doenças malignas, podendo aparecer muito antes da neoplasia. Existe u m a forma leve, u m a sub-aguda ou aguda, severa e u m a que evolue por surtos. O s sintomas são os clássicos de u m a polineuropatia c o m déficit motor de predomínio distai, amiotrofias, hiporreflexia, parestesias e hipoestesia geralmente c o m disposição e m bota e e m luva. As neuropatias heredodegenerativas constituem grupo no qual defeitos metabólicos ainda obscuros traçam-se no caracter genético. A moléstia de Charcot Marie Tooth ou atrofia muscular peroneal caracteriza-se por déficit motor e amiotrofias c o m início na infância ou adolescência e atingindo particularmente o terço distai das coxas, as pernas e os pés, conferindo-lhes o aspecto de "pernas de galinha" A afecção evolui de m o d o lento e somente após muitos anos as m ã o s e antebraços costumam ser comprometidos. Na neurite intersticial hipertrófica de Dejerine Sottas existe espessamento dos nervos periféricos e hipertrofia da bainha de Schwann, formando-se u m a estrutura laminada concêntrica semelhante a u m bulbo de cebola. A afecção se inicia geralmente na segunda ou terceira década da vida, manifestando-se c o m o polineuropatia de evolução lenta e distribuição distai, a qual se mantém por muito tempo circunscrita aos m e m b r o s inferiores. Podem estar presentes sinais cerebelares ou cordonais posteriores. A moléstia de Refsum ou heredopatia atática polineuritifome manifesta-se por retinite pigmentar, sinais cerebelares e polineuropatia acompanhada de dissociação proteino-citológica no líquido cefalorraqueano. O s primeiros sintomas podem surgir na infância e, m e s m o , na segunda e terceira décadas, sendo a evolução lenta.

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ACIDENTES VASCULARES CEREBRAIS L. R. Machado *

O Sistema Nervoso Central é u m complexo de estruturas particularmente críticas no que diz respeito ao suprimento de oxigênio e nutrientes transportados pela circulação sangüínea. Isso se deve ao grande desenvolvimento e diferenciação 'de estruturas neurais, b e m c o m o ao alto metabolismo conseqüente a esse desenvolvimento. Entre a bomba cardíaca e a célula nervosa existe u m a trama de vasos organizada de tal m o d o que há u m a tendência a manter u m fluxo global constante, diferencialmente distribuído conforme as áreas mais solicitadas no momento. Por outro lado, tais vasos têm u m plano de construção, caracterizado pelo paralelism o entre as redes arteriais e anastomoses, patentes ou não, entre os vários sistemas. U m acidente vascular cerebral (AVC) é caracterizado por u m déficit de fluxo* sangüíneo a u m a determinada área cerebral, de natureza crítica, acometendo os vasos como conseqüência de diversas patologias. C o m o causa de morte e incapacidade, nos E.U.A., as doenças cerebrovasculares ocupam o terceiro lugar, logo depois das coronariopatias e das neoplasias. O s A V C são responsáveis por cerca de 1 1 % dos óbitos, e sua prevalência aproximada está estimada e m 20 por 1000 entre os 45 e os 54 anos; 60 por 1000 entre as idades de 65 e 74 anos; e de 95 por 1000 entre 75 e 84 anos.

ASPECTOS ANATÔMICOS Existem dois sistemas arteriais que suprem a circulação cerebral possuindo, ambos, características e padrões de distribuição semelhantes: o sistema carotídeo e o sistema vértebro-basilar. A s ramificações de ambos podem ser estudadas e m três grupos principais: a. ramos circunsferenciais longos que envolvem as estruturas cerebrais a partir da porção ventral, irrigando as paredes laterais e anastomosando-se c o m os ramos contralaterais na superfície dorsal. Médico Preceptor do Centro de Investigações em F M U S P (Prof. Dr. H. M. Canelas).

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b. ramos circunferenciais curtos, semelhantes aos primeiros, m a s com percurso menor. c. ramos paramedianos, perfurantes, centrais, que se aprofundam no parênquima nervoso de ambos os lados da linha média, logo depois da sua emergência. A s artérias carótidas são as principais responsáveis pelo fluxo sangüíneo cerebral. Na região cervical, dão origem à carótida interna e à carótida externa, responsável pela irrigação da face, couro cabeludo e parte das membranas meníngeas. A carótida interna dá origem a diversos ramos, devendo destacar-se a artéria oftálmica, que é o primeiro ramo intracraniano e que tem importância por ser visível ao exame de fundo de olho; a artéria comunicante posterior, pela sua participação no polígono de Willis; e os dois ramos terminais, a artéria cerebral anterior e a artéria cerebral média responsáveis pela irrigação da maior parte do córtex cerebral, nomeadamente a porção anteromedial e lateral. O sistema vértebro-basilar, através dos seus ramos, irriga a medula espinal, o cerebelo e o tronco cerebral, no qual se concentram as vias ascendentes e descendentes, a maior parte dos núcleos dos nervos cranianos, e os centros que regulam o tono, a vigília e os mecanismos homeostáticos basais. A irrigação cerebral tem alguns dispositivos de segurança constituídos pelas redes anastomóticas, de tal m o d o que o suprimento sangüíneo seja mantido no caso de haver obstrução de u m sistema ou parte dele. Entre as anastomoses extracranianas são importantes as comunicações entre carótida interna e externa (região orbitária) e entre carótida externa e vertebral (região cervical). Das anastomoses intracranianas a mais importante é o polígono de Willis que faz a comunicação entre o sistema carotídeo e vértebro-basilar. É constituído pelas artérias carótida interna, comunicante posterior (a causa importante freqüente dade anoNeurologia da mais Disciplina de Clínicae Neurolóqica

malias do polígono), a cerebral posterior, a cerebral anterior e a comunicante anterior. Além disso as artérias cerebrais anterior, média e posterior comunicam-se amplamente na superfície d© córtex cerebral, nos limites do seu campo de irrigação. ASPECTOS FISIOLÓGICOS O fluxo sangüíneo para o cérebro é mantido relativamente constante a despeito de eventuais aumentos de débito cardíaco e de pressão arterial que ocorrem durante o esforço físico ou outras condições de solicitação circulatória, dentro de determinada faixa de variação. O cérebro humano adulto gasta cerca de 500-600 ml de oxigênio e 75-100 m g de glicose por minuto, e m condições de funcionamento normal. Para atender a esta demanda, cerca de 1000 ml de sangue oxigenado e carregado de nutrientes chega até ao cérebro; isto corresponde aproximadamente a 2 0 % do débito cardíaco. Existe um mecanismo bastante perfeito responsável pela manutenção do fluxo constante: é o mecanismo de auto-regulação. Quando o fluxo sangüíneo cerebral aumenta, há um aumento da resistência cerebrovascular; quando o fluxo cai, essa resistência também cai no sentido de manter u m fluxo constante. Há várias hipóteses para explicar tal mecanismo, sendo difícil a opção por qualquer delas isoladamente; talvez o mais correto seja admitir uma ação combinada de diversos fatores: a. mecanismo vasogênico: a camada muscular da parede arterial seria distendida pelo maior volume sangüíneo por ocasião do aumento de fluxo; isso provocaria, passivamente, uma tendência à retomada do calibre primitivo. b. mecanismo nervoso: a inervação autonômica seria responsável pela variação de calibre dos vasos cerebrais, regulando-o conforme suas próprias necessidades. c. mecanismo metabólico: é o mais importante. U m a diminuição de fluxo cerebral ocasiona aumento de C 0 9 que age no sentido de provocar vasodilatação, compensando a queda de fluxo. U m aumento de fluxo provoca queda de CO* com conseqüente vasoconstrição e tendência à normalização do fluxo sangüíneo cerebral. Além do C 0 9 desempenham papel importante o pH e a p0 9 . Além do macenismo de auto-regulação, alguns outros fatores agem na manutenção do fluxo constante: a P.A. média (o mecanismo de auto-regulação funciona apenas entre 70 e 160 m m H g ) , o débito cardíaco, mecanismos pulmonares e viscosidade sangüínea.

ANATOMOPATOLOGIA, FISIOPATOLOGIA E CLÍNICA Alterações definidas das paredes arteriais, da corrente sangüínea ou de ambas acabam desembocando num quadro clínico cuja expressão depende do grau de gravidade (episódios isquêmicos transitórios ou definitivos), de haver ou não solução de continuidade da parede vascular (isquêmicos ou hemorrágicos) e da topografia da lesão (áreas "silenciosas" ou não, áreas de maior ou menor densidade de estruturas "vitais" e vias aferentes e eferentes). Tais alterações podem ser consideradas e m alguns grandes grupos: a. Arteriosclerose A grande maioria dos AVC é provocada por lesões arterioscleróticas nos sistemas arteriais cerebrais. Não são bem conhecidos os seus mecanismos de formação e os passos de sua evolução. No entanto, alguns dados devem ser considerados. À microscopia eletrônica, após qualquer lesão arterial isquêmica ou traumática, aparece como primeiro substrato uma vacuolização das células endoteliais. Esse aspecto pode ser melhor analisado pela microscopia eletrônica de varredura que permite reconhecer essa alteração estrutural como uma balonização da parede da célula endotelial. A partir desta fase inicial, algumas células podem sofrer lesão definitiva; nesse ponto, há deposição de quilomicrons de alta densidade e lipoproteínas, dando início à placa ateromatosa. C o m a evolução, as artérias tornam-se rígidas e espessas, suas fibras elásticas degeneram e elas aumentam levemente seu comprimento, tornando-se mais tortuosas e acentuando suas angulações. Nos pontos mais fracos desenvolvem-se aneurismas, e m geral de tipo fusiforme. b. Hipertensão arterial Quando a P.A. é mantida acima dos seus níveis habituais, ainda que moderadamente, ocorre hialinização da camada muscular e o calibre arterial se torna fixo. Eventualmente, formam-se microaneurismas devido ao enfraquecimento e perda progressiva da elasticidade arteriais e ao regime de hipertensão associado. Admite-se que os efeitos cerebrais na encefalopatia hipertensiva sejam devidos a u m espasmo arterial e arteriolar que ocorre como resposta tardia mas exagerada do mecanismo de auto-regulação. O vasoespasmo difuso leva a redução de fluxo no leito capilar, isquemia, passagem de líquido para o espaço extra-vascular, rotura de capilares e micro-infartos cerebrais. Página 39

c. Aneurismas intracranianos Podem-se considerar quatro tipos básicos de aneurismas: os congênitos (geralmente saculares), que compreendem cerca de 9 0 % dos aneurismas arteriais; os arterioscleróticos (fusiformes), cerca de 7 % ; os aneurismas sépticos (micóticos), por volta de 0,5%; e os aneurismas dissecantes, também com aproximadamente 0,5%. Os aneurismas saculares são devidos a hipoplasia congênita da parede muscular arterial de tal modo que, com o crescimento e a solicitação contínua, há tendência à dilatação da parede nos pontos críticos. d. Mal-formações vasculares Estas alterações, bem como angiopatias inflamatórias, doenças auto-imunes e neoplasias desempenham papel importante na gênese dos A V C , mas revestem-se de interesse restrito em Neurologia Básica. O estudo da fisiopatologia dos acidentes vasculares cerebrais encontra grandes dificuldades ao se considerar de um modo global. As duas possibilidades a serem encaradas numa visão geral são: alterações de parede arterial desempenhando o papel principal; as alterações do tecido sangüíneo, representando o fator mais importante. Em ambos os casos os dois elementos interagem profundamente. Ou com resposta à agressão endotelial ou como conseqüência da lesão da parede vascular, as plaquetas e os fatores de coagulação entram e m contacto com estruturas subendoteliais; as plaquetas aderem a essas estruturas e liberam seu conteúdo, induzindo a agregação interplaquetária. O fator mais importante na agregação plaquetária é o ADP A formação de agregados plaquetários pode ser temporária: nesse caso, são bastante instáveis podendo fragmentar-se e dar origem a êmbolos plaquetários. Se os agregados plaquetários persistirem podem ser estabilizados por fibrina que se forma pela ativação simultânea do sistema de coagulação. O fator XII, e m contacto com o colágeno, as microfibilas e a elastina do subendotélio, iniciam a via de ativação intrínseca; a tromboplastina tecidual, liberada pelas células lesadas, ativa a via extrínseca. O resultado final é a produção de trombina que converte o fibrinogênio solúvel e m fibrina insolúvel. A trombina é um estímulo poderoso na liberação de fator plaquetário, levando a uma extensão do fenômeno de agregação. Estas alterações nas vias de suprimento sangüíneo ao cérebro traduzem-se, e m última análise, numa hipóxia tecidual cuja intensidade e extensão guardam estreita rePágina 40

lação com as manifestações clínicas do AVC. As alterações neuronais e das células da glia ocorrem paralelamente. Nos neurônios, há u m entumescimento mitocondrial, logo seguido de alterações nucleares caracterizadas por fragmentação do nucléolo e aumento da densidade nuclear; os corpos de Nissl aparecem reduzidos; o complexo de Golgi e as cisternas do refículo endo-plasmático aparecem tumefeitos. Os lisossomas, ao contrário do que se acreditava, são bastante resistentes na fase inicial; assim, a liberação de suas enzimas proteolíticas num a fase mais tardia poderia determinar o agravamento das lesões ou a sua transformação e m caráter definitivo. As células da glia sofrem uma evolução semelhante. Parece bem definido atualmente que o edema inicial no infarto cerebral, particularmente o que envolve a substância cinzenta, é devido primariamente a u m edema astrocítico. A quebra da barreira hêmato-encefálica parece ocorrer numa fase bastante tardia. Clinicamente, podem ser reconhecidos dois grandes grupos de acidentes vasculares cerebrais caracterizados sindrômicamente: os devidos a uma síndrome oclusiva e os devidos a uma síndrome hemorrágica. A oclusão de u m vaso cerebral pode produzir efeitos que variam desde uma sintomatologia pobre ou nula até o coma ou a morte em pouco tempo. Isso depende da existência e disponibilidade de fluxo colateral, do tamanho e da posição da árvore arterial acometida, da duração da oclusão, e da natureza do agente oclusor. Os efeitos clínicos refletem o local e a extensão do tecido lesado; fica, por vezes, difícil estabelecer o vaso exato e a natureza da oclusão. C o m freqüência é impossível, a não ser por outros dados clínicos associados, estabelecer a natureza trombótica ou embólica do A V C . Para o neurologista clínico, revestem-se de especial importância as características semiológicas que permitem individualizar as síndromes das grandes artérias. Isso é possível graças a detalhes e gradações semiológicas, levando e m conta o tipo, grau e coerência das alterações motoras, a presença ou não de alterações de sensibilidade, o comprometimento ou não dos mecanismos de sono e vigília e as alterações das chamadas funções nervosas superiores que, e m seu conjunto, caracterizam o conteúdo de consciência e incluem, com muita freqüência, os fenômenos afásicos. De u m modo geral, as síndromes hemorrágicas tendem a ser mais graves que as oclusivas, mais súbitas e de evolução mais rápida no sentido de estabelecimento de lesões definitivas. Suas causas já foram consideradas ao tratar-se da patologia das

artérias cerebrais. A maior parte das hemorragias inicia-se e m regiões profundas. O sangue forma u m hematoma líquido que disseca o tecido cerebral ao longo das fibras, comprimindo vasos e outras estruturas adjacentes. O cérebro fica edemaciado, o tecido normal é comprimido e, eventualmente, ocorrem fenômenos de herniação que podem levar o paciente à morte. A maior parte das grandes hemorragias são fatais, sendo a morte causada, além das herniações, pela dilatação do sistema ventricular ou pelo edema generalizado.

EXAMES COMPLEMENTARES E CONDUTAS Os dados de exames complementares devem, talvez mais do que e m qualquer outra patologia vascular, ser encarados e interpretados e m conjunto com a história e o exame neurológico. Entre os exames disponíveis no nosso meio, deve ser destacado o exame do líquido cefalorraqueano; seus dados de pressão, o aspecto, a cor, a análise citomorfológica e bioquímica, e m especial a determinação do proteinograma têm grande valor não só na determinação da natureza e do grau de acometimento, m a s também no es-

tabelecimento de diagnósticos diferenciais importantes com processos tumorais, sensu latu, processos infecciosos e, eventualmente até com processos desmielinizantes. É necessário ressaltar também a utilidade dos exames neurorradiológicos, de indicação precisa e m cada u m dos tipos de A V C , levando-se e m conta os dados clínicos, a evolução e, sobretudo a programação terapêutica cirúrgica ou não. Além disso, deve ser procurada a etiologia do acidente vascular, sobretudo e m jovens, e m especial mulheres e m idade fértil que tomam contraceptivos. E m termos de conduta, por ser e m geral u m quadro grave, revestem-se da maior importância as medidas gerais de suporte, e m especial os cuidados respiratórios na fase mais crítica e os programas de recuperação funcional física, psicológica e social na fase de reabilitação. É grande a controvérsia e m torno de temas de terapêutica, como o uso de anticoagulantes e de corticosteróides. Existem indicações para seu uso e m alguns casos, m a s a sua administração indiscriminada pode trazer altos riscos ao paciente; por isso tais recursos devem ser manipulados apenas por especialistas.

Centro de Investigações e m Neurologia — Caixa Postal 5199 — São Paulo, 01000, SP — Brasil.

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